Erdődi Ferenc, Gergely Pál, Vereb György

Általános és bioszervetlen kémia


Wilson-kór
A Wilson-kór autoszomális recesszíven öröklődő betegség, amelyben az ATP7B réztranszport-ATPáz károsodása miatt a cöruloplazmin, főleg a rezet is tartalmazó, funkcionálisan aktív formájának bioszintézise zavart szenved, ezért a cöruloplazmin koncentrációja a vérben alacsony és a szöveti rézkoncentráció magas. Ebben szerepet játszik a réz epével történő kiürülésének a zavara is. A betegség tüneteit a májban, az agyban és a vesében lerakódott réz szövetkárosító hatása okozza. A gyógyításban jó hatású a cinksók per os adása, ami gátolja a rézfelszívódást és indukálja a metallotionein szintézisét (lásd 268. oldal); továbbá a rézfelesleg eltávolítása a komplexképző hatású D-penicillaminnalvagy trietilén-tetraminnal és dimerkapto-propanollal. Ezek azonban más fémionokat is megkötnek és toxikus mellékhatásaik vannak. A szérumalbumin rézkötő helyét modellező Gly-Gly-His tripeptid (161. ábra) Cu2+-kötő képessége alapján specifikus szerepet tölthetne be a rézfelesleg eltávolításában, a klinikai gyakorlatban azonban nem alkalmazzák.
 
161. ábra. A réz(II)ion kötődése a szérumalbuminban (a) és a Gly-Gly-His tripeptidben (b)
 

Általános és bioszervetlen kémia

Tartalomjegyzék


Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 705 1

A könyv feladata, hogy az orvostudományt, gyógyszerésztudományt és biológiát választó egyetemi szak hallgatóit és e téma iránt érdeklődőket megismertesse egyrészt a kémia tudomány alapjaival, az általános kémiával, másrészt a fémek és nemfémes elemek biológiai szerepével, a bioszervetlen kémiával vagy másképp, szervetlen biokémiával.

Hivatkozás: https://mersz.hu/erdoddi-gergely-vereb-altalanos-es-bioszervetlen-kemia//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero

Kivonat
fullscreenclose
printsave