Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

Autimmun betegségek

A herpes vagy pemphigoid gestationis ritka autoimmunbetegség. Előfordulása 1: 50,000 terhesség (Shornick 1987). Viszketéssel vesicobullosus elváltozásokkal társul (Lin és mtsai 2001). Spontán vetélést, koraszülést retardáltan fejlett magzatot idézhet elő. A kórkép ismétlődhet, a következő terhességben korábban jelentkezhet, tovább tart és minden terhességgel súlyosbodhat. A bőr biopsziás vizsgálat spongiosist, számos gócban subepidermalis hólyagosodást mutat ki, intenzív oedemával, lymphocytás és eosinophil polymorphnuclearis sejtek gyulladásos beszűrődésével. Az immunofluorescens és immunelektronmikroszkópos vizsgálat HG faktorkötődést mutatott ki a bőr alapi hártyához, az amnionhoz és a lepény chorion levehez. Ezek az antitestek átjutnak a placentán és a köldökzsinórvérszérumban kimutathatók (Ortonne és mtsai 1987). Az újszülöttek többségének bőre normális. Hólyagos kiütések előfordulhatnak, amelyek kezelés nélkül néhány hónapon belül eltűnnek. Az újszülöttben előfordulhat myoclonusos görcsroham, az EEG pedig mindkét agyféltekében roham aktivitást mutatott. Fenobarbital kezelésre a rohamok megszűntek és az EEG a 30. napon normális lett (Ökumus és mtsai 2007).

A neonatalis lupus erythematosus a méhen belül elkezdődhet és a tünetek a világrajövetelkor már észlelhetők. A betegség az anya különféle autoimmun betegségével kapcsolatos. Az autoimmun ellenanyagok feltételezhetően a lepényen átjutnak a magzatba. A bőrelváltozások az arcon, a szem körül, de testszerte is előfordulnak. Ezek mintegy fél cm-es, éles szélű helyenként összefolyó foltok, néhol pigmentáltak. A foltok a szem körül gyűrű alakban összeolvadva „bagolyszem” benyomását keltik (Vincze és mtsai 2006). A bőrtünetek az anyai ellenanyag kiürülésével párhuzamosan megszűnnek (Vass és mtsai 2007).

A cutis marmorata teleangiectatica congenita ismeretlen etiológiájú gyaníthatóan multifaktorialis eredetű bőrbetegség, amelyet márványozott bőr, teleangiectasia és phelebectasia jellemez. A beteg végtag hypo- esetleg hypertrophiája és a bőr kifekélyesedése társulhat hozzá. A betegség külön alcsoportja macrocephaliával, a fej, az arc és a test aszimmetriájával és neurológiai rendellenességekkel jár (Flach és mtsai 2007). A mercurochromos kezelés eredményes lehet. A betegség jóindulatú.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero