Válts MeRSZ+ -ra!

MeRSZ online
okoskönyvtár

Több száz tankönyv egy helyen.
Online. Bárhol. Bármikor.

Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

A nemi szervek daganatai

A nemi szervek veleszületett daganatai tulajdonképpen a gonadokra korlátozódnak.
A petefészekdaganatok az újszülöttekben előforduló hasi tumorok 3–6%-ában fordulnak elő (Rodriguez-Balderrama és mtsai 1993). A boncolt újszülöttek 32%-ában (Dosi és mtsai 1977), a halvaszületettek és az újszülöttkorban elhaltak boncolásakor 34%-ban találtak (DeSa 1975) egy vagy több retentiós folliculus cystát. Folliculus cysták már a terhesség 28. hetében ultrahanggal könnyen kimutathatók (Helmrath és mtsai 1998).
A petefészekben viszonylag gyakoriak a retenciós granulosa- és thecasejt ciszták. Luteinizáló hatás a folliculusokban a 3. trimeszterben előfordul (Grumbach, Styne 1998), sárgatest tömlőről is beszámoltak (Miles, Penney 1983). A tömlők ultrahanggal könnyen kimutathatók (Kis és mtsai 1990; Jakobovits, Albu 1996; Major, Tóth 1999; Német, Solymos; Thurzó és mtsai 1981). Nagyságuk néhány cm, de elérheti vagy meghaladhatja a 9 cm-t is (Deeg, Hübner 1999). Ezek az un. macrocysták 18%-ban fordulnak elő (Cohen és mtsai 1993).
Keletkezésükre következtethetünk: szóba kerülhetnek a gonadotropinok és az ösztrogének. Az anyai hCG szint nagyon magas és csak szülés után regrediál. Az újszülött petefészek tömlőjének nagysága az anyai és lepényi hormonok hatásának csökkenése, illetve megszűnése után fokozatosan kisebbedik majd eltűnik. Az ösztradiol koncentráció a felnőtt szint csúcsértékét is meghaladhatja (Vochem 2002). DeSa (1975) szerint az ovarialis ciszták a keringő chorion gonadotropinok nagy mennyiségű szekréciójának vagy a velük szembeni fokozott érzékenységnek a következményei. Prediszponáló tényezők lehetnek az anyai diabetes és magas vérnyomás, a nagy trophoblast tömeg. Berezowski és mtsai (2001) esetében a lepény 5 cm vastag volt. Ezért tulajdonképpen retenciós cisztákról van szó, amit bizonyít az is, hogy a világrajövetel után hetek vagy hónapok alatt felszívódnak bizonyítva, hogy a ciszta hyperstimulatio következménye. A felszínük sima. Néha szeptumok is előfordulnak a tömlőkben (Berezowski és mtsai 2001; Garel és mtsai 1991). Ezért még a nagy cystákat is csak megfigyelni kell. A retentiós cysta szövődménye lehet: bevérzés, kocsánycsavarodás, elhalás, repedés. A komplikációk szükségessé tehetik a beavatkozást, főleg a világrajövetel után. Egyébként elegendő a megfigyelés.
A petefészek hyperstimulatio természetes következménye a nemi szervek vérbősége, duzzanata, ami a szeméremtesten feltűnő. Szonográfiával látható a méh és a petefészkek megnagyobbodása, a hüvelyhám vastagodása és a hüvelykenetben az ösztrogénhatást bizonyító fokozott epithelializálódás.
Ezek az elváltozások 5–9 hét alatt visszafejlődnek (Vochem 2002).
Számos szövődményt közöltek a magzati és újszülöttkori petefészek tömlőkkel kapcsolatosan: gyomorbélhuzam elzáródást vagy perforatiot (Grapin és mtsai 1987) polyhydramniont (Valenti és mtsai 1975; Landrum és mtsai 1986), ascitest (Degani, Lewinsky 1995), repedést, bevérzést (Meagher és mtsai 1993; Yagel és mtsai 2001) és torziót (Krasuski és mtsai 2001; Meyer és mtsai 1995; Tsang és mtsai 2002). A repedés feltehetően csak születés közben a traumát követőleg jött létre (Luzzatto és mtsai 2000).
Bevérzés esetén a ciszta enyhén echogén, alvadékképződés esetén kifejezetten echogén lesz (Bagolan és mtsai 2002). A cisztákban előfordul még törmelék és meszesedés is (Meizner és mtsai 1991). Nagyobb mértékű bevérzés esetén a magzati anaemia jelei: enyhe cardiomegalia, csökkent magzatmozgások, hyperdinámiás keringés, alacsony köldökzsinórvér haemoglobin koncentráció figyelhető meg (Abolkerem és mtsai 2001).
A magzati petefészekciszták másik veszélyes szövődménye a kocsánycsavarodás, ami elhalással, repedéssel, vérzéssel társulhat. A torziót gyakrabban figyelték meg a magzatokban mint az újszülöttekben (Brandt és mtsai 1991; Giorlandó és mtsai 1993). A torzió gyakrabban fordul elő 5 cm-nél nagyobb átmérőjű, echonélküli cisztákban (Bagolan és mtsai 2002; Dolgin 2000). A torzió mivel elsősorban még méhen belül következett be a műtétre laparotomiával vagy laparoszkóppal már csk a világrajövetel után kerülhet sor, amikor a szövetek elhaltak, a petefészek erei thrombotizáltak és szervültek, azért a Doppler szonográfiás vizsgálattal sem arteriás sem vénás véráramlást kimutatni nem lehet (Coulson és mtsai 1995; Tseng és mtsai 2002). Ezért a megoldás már csak az oophorectomia lehet (Bagolan és mtsai 2002). Elfordult már, hogy a nekrotizált petefészek levált és szabadon volt a hasban, mert „autoamputatio” történt (Aslam és mtsai 1995).
Szövődménymentes esetekben beavatkozni nem kell, mert a veleszületett petefészekciszták hetek-hónapok alatt, a hormonális stimuláció megszünte után felszívódnak és eltűnnek (Ghar és mtsai 1999). A nagyobb retenciós ciszták spontán regressziója azonban 8 hónapig is eltarthat (Zampieri és mtsai 2008). Ha a hetenkénti növekedés az 1 cm-t meghaladja vagy 5 cm-nél nagyobb indokolt a punkció (Bagolan és mtsai 2002; Mittermayer és mtsai 2001). Más vélemény szerint még a nagy cisztákat is csak megfigyelni kell (Dolgin 2000), viszont az egész hasat kitöltőt ultrahang ellenőrzés mellett meg lehet pungálni (Kurjak és mtsai 1989).
A valódi daganatok a petefészekben kivételes ritkaságszámba mennek. Előfordul lymphangioma, teratoma (Heling és mtsai 2002; Mittelmayer és mtsai 2001), cystadenoma serosum (Dolgin 2000; Monnery-Noché és mtsai 2008). Kétoldali petefészek granulosasejtes rákról (Ziegler 1945) (I/4-8a ábra, I/4-8b ábra) és ugyancsak kétoldali malignus luteoma-szerű masculinizáló tumorról (Pajkrt és mtsai 2008) szóló közlés is ismeretes.
A daganatképződés a magzati herében extrém ritka. Szövettanilag: szíkhólyag, gonadstroma, juvenilis granulosasejttumor, gonadoblastoma, hamartoma voltak (Levi és mtsai 1994; Siu és mtsai 2001) (I/4-9a ábra, I/4-9b ábra). Viszonylag több juvenilis granulosasejt (sex-stroma = ivarléc) daganatot észleltek.
 
I/4-8a ábra. Halvaszületett 30 hetes magzat kétoldali perefészek grannulosasejt rákjának szövettani képe. Helyenként a szerkezet folliculoid granulosasejt-daganatra emlékeztet. A gra nulosasejtek daganatos átalakulása és középen egy petesejt figyelhető meg (Ziegler E.E., Betlehem, USA: Arch Pathol 1945; 40:279–280.)
 
I/4-8b ábra. A proliferáló granulosasejtek carcinómás transzformációja észlelhető (Ziegler E.E.)
 
I/4-9a ábra. Az újszülött baloldali heréjének metszlapja. A lipideket tartalmazó gócók barnás-sárgák (Iványi B. esete, Szeged).
 
I/4-9b ábra. A daganat szövet micro- és macrocystas részeket tartalmazott. A microcytas részek a granulosasejtdaganat Call-Exner-féle testekre hasonlítanak. Mitosisok előfordulnak. Sejtatípia gócokban figyelhető meg. A daganatsejtek jelentős része inhibin-A pozitív, ami granulosasejtes differenciácóira utal. A kórisme: juvenilis típusú granulosasejtes tumor (Iványi B.).
 
Az Amerikai Gyermekgyógyászati Akadémia Urológiai Szekciójának a Pubertás Előtti Here Tumor Nyilvántartásában 12 év alatt (1980 és 1992 között) 22 újszülöttkori heredaganat volt és ezek a pubertas előtti heredaganatok 6,5%-át tették ki.
A juvenilis granulosasejtdaganatot, mint külön klinikopatológiai egységet Crump 1983-ban ismertette. Lavrence és mtsai (1985) 36 esetről számoltak be, amelyek közül 19-et magzatban és újszülöttben figyeltek meg. Volt köztük abnormális kariotípusú X/XY/ mozaicismus és Y kromoszómaszerkezeti abnormalitású, kétes külső nemi szervek és a daganatos here hasi elhelyezkedése. A le nem szállt here a has alsó részén a vese előtt és a húgyhólyag mellett helyezkedett el. Ultrahanggal mutathatók ki a tömlős és szolíd részeket tartalmazó daganatok.
A herezacskóban előfordulhatnak paratesticularis tumorok: rhabdomyosarcoma, áttéti neuroblastoma, lymphoblastoma és adenomatoid daganat.
 
A humán magzat klinikopatológiája

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero
Kivonat
fullscreenclose
printsave