Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

Rh erythroblastosis

Az Rh-erythroblastosis a magzat súlyos méhen belüli haemolyticus betegsége, amelynek alapja az anyai rhesus antitestek károsító hatása a magzat Rh-pozitív vörösvérsejtjeire. Az Rh-negatív anyában antitestek keletkeznek miután az Rh-pozitív magzat erythrocytáival diaplacentáris úton kapcsolatba kerül.

Európában a népesség mintegy 15%-a Rh-negatív. Az apák mintegy 50%-a heterozygóta, ezek magzata Rh-negatív is lehet. Az első terhességben az anyának Rh-ellenanyaga nincs. A rhesus profilaxis bevezetése óta 1 morbus haemolyticusra lehet számítani 1000 élveszülésre. A vércsoport antigének a vörösvérsejtek felszínén helyezkednek el. A magzati erythrocyták szülés, vetélés, méhen kívüli terhesség során juthatnak az anyai vérkeringésbe és az anya szervezetében antitest képződést váltanak ki. A rhesus antigén 3 csoportból: Dd, Cc és Ee adódik.

A haemolysis méhen belül és kívül képes bekövetkezni. A haemolysis okozta anaemia extramedullaris vérképzéshez vezet a májban és lépben. A csökkent fehérjeprodukció a májban hypoproteinaemiához vezet. A súlyos anaemia következtében folyadék szaporodik fel a hasban, mellkasban és bőr alatt. A cardiomegalia a szívelégtelenséggel fontos szerepet játszik a hydrops keletkezésében. Hydrops következik be a lepényben, polyhydramnion, hypoxia, acidózis és végül méhen belüli elhalás. Méhen kívül az esetek mintegy 30%-ában anaemia neonatorum áll elő a vörösvérsejtek fokozott szétesésével és hyperbilirubinaemiával. A károsodott máj nem képes a bilirubint feldolgozni. A cytotoxikus bilirubin az agy központi ganglionjaiba jutva bilirubin encephalopathiához vezet. (Kernicterus, icterus gravis).

Az anyai antitest titert a terhesség 20, 28 és 30. hetében kell meghatározni. <1:16 titer esetén 2 hetenként kell az ellenőrző vizsgálatot, >1:16 esetén ultrahang, amniocentesis és magzatvizsgálatot is kell végezni.

Ultrahangvizsgálattal meg kell állapítani a magzat haskörfogatát májmegnagyobbodás irányában. A hydrops első jele az ascites. Ez után következik a hydrothorax és bőroedema. Fontos a szerepe a szív nagyságának: tricus pidalis elégtelenségre utalhat. A súlyos anaemia polyhydramnionhoz és lepény hypertrophiához vezet. Súlyos placenta károsodás esetén a súlya 800–1000 g-ot elérheti, sőt ezt meg is haladhatja. Szövettanilag a leg súlyosabb elváltozás a boholy oedema, ami miatt az intervillosus terek beszűkülnek. A magzatvízbe fecskendezett fenolszulfonftalein vizelettel történő kiválasztása a magzatvíz spektrofotometriás eredményekkel és a lepény szövettani leletekkel összhangban van (Jakobovits és mtsai 1972). A magzatvíz bilirubin koncentrációja a magzat veszélyeztetettségével párhuzamos.

Kezelési lehetőségek: transzfúzió a köldökvénába, intraperitonealisan, plazmapheresis (antitest eltávolítás az anya véréből), világrajövetel után kicseréléses transzfúzió.

Profilaxis: az anti D globulin gátolja az Rh-negatív anya szenzibilizálódását Rh-pozitív vér foetomaternalis transzfúziója után. Szülés vagy vetélés után legkésőbb 72 órán belül 300 µg immunglobulin anti-D-t kell adni im. Méhen belüli beavatkozás után szintén anti D adása szükséges.

Megemlítjük még az ABO csoporton belüli összeférhetetlenséget, ami 0 vércsoportbeli anya és A esetleg B vércsoportba tartozó magzat között léphet fel. Intrauterin károsodás azonban rendkívül ritka. Többnyire csak enyhe újszülött anaemia észlelhető.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero