Válts MeRSZ+ -ra!

MeRSZ online
okoskönyvtár

Több száz tankönyv egy helyen.
Online. Bárhol. Bármikor.

Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

Nem immun hydrops foetalis

A kórkép néha nagyon korán figyelhető meg. Az első trimeszterben kifejlődött pleuralis effuzió a kedvezőtlen terhességi kimenetel előjele (Medina és mtsai 2002). Kivételesen az első trimeszterben kezdődő hydrops, amit kétoldalt a mellkasban figyeltek meg, később felszívódott (Hashimoto és mtsai 2003) (II/1-2. ábra).
A kórkép számos betegség végső kimenetele. Az összes hydropsos eset 76–87%-ában, és 0–3750 szülés között 1 esetben fordul elő (Graves, Baskett 1984; Hotchinson és mtsai 1982; Santolaya és mtsai 1991). A nem immun hydrops foetalisra jellemző testszerte a bőr alatti szöveti vizenyő (> 5 mm vastag), ami a koponya bőrén ultrahanggal karakterisztikus képet ad: echolucens csíkot „dicsfényt” láthatunk, ami hasonlít a szentek ábrázolásánál szokványos glóriára (II/1-3. ábra). A test puffadt, némileg egy Budha-szoborra emlékeztet (II/1-4. ábra). A testüregekben: szívburok, pleura, peritoneum folyadékgyülem figyelhető meg. A placenta is oedemas (> 6 cm vastag) (II/1-5. ábra). Szövettanilag a magzatbolyhok vizenyősek és helyenként a hypoxiára utaló syncytiotrophoblast sejtmagvak tömörülése látható.
 
II/1-2. ábra. A 25 éves második terhességének 8. hetében készült hüvelyi ultrahangkép. Típusos kétoldali pleurális effusio, ami a 9. héten eltűnt. A 40. héten egészséges fiút szült (Hashimoto K et al. Osaka, Japán: J Ultrasound Med 2003; 22: 501–505)
 
A diagnózis kritériumai: ascites, mellkasi vagy pericardalis effusio, bőr oedemával társulva, vagy folyadék két potenciális térben vizenyő nélkül (Mahony és mtsai 1984; Romero 1988). Az ascites minimum 50 ml-es hasi mennyiség esetén mutatható ki (Holzgreve és mtsai 1984). Polyhydramnion és vastag >6 cm-es lepénybetegséget Edith Potter gyermekpatológus írta le először 1943-ban.
A londoni St. George’s Hospitalban előfordult 71 eset kóroktana a következő volt: aneuploiditás 19%, cadiovascularis 15%, fertőzés 14%, mellkasi rendellenesség 12%. 37 terhességet megszakítottak, méhen belül meghalt 23, élve született 40, és 28 napon túlélt 27.
Hashimoto és mtsai (2003) 14 esetet tanulmányoztak. Ezek közül 12 magzat elvetélt, egy terhességet triszomia 21 miatt megszakítottak és egy mag zat effusioja felszívódott, a 40 héten egészséges fiú született). A kariotípust 9 esetben abnormálisnak találták.
 
II/1-3. ábra. 18 éves első, 23 hetes terhességéből származó méhen belül elhalt nem immun hydropsos magzatának szonográfiás képe. A koponyát széles echolucens udvar „dicsfény” veszi körül
 
II/1-4. ábra. A halott magzat testszerte vizenyős. A szabad hasűri folyadék a has nagymértékű elődomborodását idézte elő
 
 
Az Amerikai Nemzeti Egészségügyi Intézetben (NIH) 669 esetet tanulmányoztak. Kelet-Ázsiában szokatlanul gyakori a haemoglobinopathiákkal társult eset, ezért ezeket kihagyták Az összes 669 eset praenatalisan megállapított oka: haematológiai 19,7, aneuploiditas 13,5, fertőzés 13,2, szív- és érrendszeri 11,5%, mellkasi 7,9%, lymphaticus 4,3%, genetikai 3,7%, egyéb 2,7%, mellkason kívüli 0,7% és 22,7% ismeretlen. A nemek megoszlása fiú 51%, a lány pedig 49%. A 71 eset sorsa: terhességmegszakítás 21%, méhen belüli elhalás 17%, élveszülés 64%, újszülött elhalás 14%. A 28 napot túlélő 48%. A perinatalis halálozás: 12 méhen belül és 10 újszülöttkorban. A betegek prognózisa az alapbetegségtől függ (Jones 1995.) A kromoszómális abnomalitások csak 2/71 (3%) fordultak elő. A 28 túlélő közül 17 normálisan fejlődik, 6 újszülötta a követésből kimaradt. A túlélők közül 3-nak retardált az idegfejlődése (Santo és mtsai 2011). A kezelés az alapbetegségtől függ.
Ismeretlen ok esetén csak tüneti.
A hydrops fetalis okai:
  • Isoimmunisatio
    • Rh leginkább a D
  • Sejt produkciós rendellenességek
    • Leukaemia rendszerint Down kórral társulva
  • Magzati vérvesztés
    • Lepény subchorialis daganat
    • Foeto-maternalis vérzés
    • Iker-iker transzfúzió
  • Cardiovascularis
    • Szerkezeti anomáliák
    • Veleszületett szívhibák
    • A foramen ovale vagy a ductus arteriosus praenatalis záródása
    • Myocarditis
  • Fertőzés
    • Parvovírus B19
    • Cytomegalovírus
    • Herpes simplex
    • Lues
    • Toxoplasmosis
    • Listeria monocytogenes
  • Genetikai betegség
    • Veleszületet anyagcserebetegség
  • Genetikai szindromák
    • Triszómia 10, 13, 15, 18, 21
    • Turner szindróma
 
Egyéb okok
  • Mellkasi, hasi daganatok
  • Intracranialis, sacrococcygealis teratoma
  • Lepény chorangioma, choriocarcinoma
  • Meconium peritonitis
 
A hydrops ténylegesen 100%-os ha strukturális elváltozások vannak, vagy ismeretlen ok esetén is előfordulhat. A terhesség 24. hete előtt jelentkező hydrops prognózisa nagyon rossz (McCoy és mtsai 1995).
Kezelés: lehetőleg oki, az alapbetegségnek megfelelő. Ismeretlen ok esetén kortikoszteroid adás. A súlyos anaemiás magzatnak intraperitonealisan vvt-t kell adni.
 
A humán magzat klinikopatológiája

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero
Kivonat
fullscreenclose
printsave