Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

A légzőmozgások gátlása

A légzőmozgások gátlása a tüdő fejlődésének rovására történik, aminek tüdő hypoplasia a következménye, az viszont a világrajövetel után halállal végződhet. Ezeknek az elhalt újszülötteknek a tüdő szövettani állapota azt a fejlődési fokot tükrözi, amikor a gátló tényező hatott és megállította vagy nagymértékben lassította a tüdő fejlődését.

A tüdő hypoplasiáját idézik elő, a légző- (rekesz- és mellkas-) mozgásokat akadályozó: 1. a mellkason kívüli, 2. mellkasfali és 3. mellkason belüli térszűkítő állapotok, illetve folyamatok.

Mellkason kívüli mozgásteret szűkítő tényező az oligohydramnion, amelynek leggyakoribb oka az uropoeticus és/vagy vizelet elvezető rendszer hibája (vese agenesis, polycystas vesék, ureter, urethra elzáródás) (Jakobovits 2003; Jakobovits és Jakobovits 1988; Jakobovits és mtsai 1982). Ugyancsak tüdő hypoplasiát észleltek olyan oligohydramnion esetén, amely idült, folyamatosan csorgó magzatvíz következménye. A tüdő hypoplasia súlyossága az oligohydramnion fokától, fennállásának tartamától és a folyamat kezdetén a tüdő fejlettségének stádiumától függ. A halálos tüdő hypoplasia legvalószínűbb előjelei: a terhesség 20. hetében vagy előbb kezdődő, 8 hétig vagy tovább tartó oligohydramnion és ultrahanggal mérve, az 1 cm-es vagy kisebb szabad magzatvíztasaknak a méhfalára merőleges átmérője (Laudy és mtsai 2002).
A mellkasmozgásokat gátolhatja csontvázrendellenesség. merev, túl kicsiny mellkas, thoracalis dystrophia. Ezeknél a tüdő alveolusok kicsik, éretlenek, számuk kevés.
Mellkason belüli térszűkítő folyamatok a pleuralis effusio, az eventratio, illetve rekeszsérv, amelyek szintén gátolják a magzat légzőmozgásait. Eventratio esetén a rekesz abnormalisan magasan van. Ez lehet izom aplasia, sorvadás, vagy paralysis következménye.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1439ahmkp_1476/#m1439ahmkp_1476 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1439ahmkp_1476/#m1439ahmkp_1476)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1439ahmkp_1476/#m1439ahmkp_1476)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

II/2-1. ábra. Rekeszsérv, hasi szervek a mellkasban

A rekeszképződés zavara a terhesség 8–10. hetében keletkezik. A rekesz hiánya esetén a mellkas- és hasüreg közös lesz. Hasi szervek kerülnek a mellkasba (II/2-1. ábra). A rekeszsérv a bal oldalon gyakrabban (86,7%-ban) fordul elő (Harmath és mtsai 2006). Bal oldalon az esetek 88%-ában vékonybelek, 60%-ban gyomor, 56%-ában vastagbél, 51%ában máj, 45%-ában lép, 24%-ában hasnyálmirigy vannak a mellkasban (Rumack és mtsai 1991). A kompresszió következtében különböző fokú tüdő hypoplasia jön létre. A rekeszsérv súlyosságának és a születés utáni kimenetelnek legmegbízhatóbb előrejelzője a baloldali rekeszsérv esetén a jobb tüdő keresztmetszeti területe a 4 szívüreg szintjében osztva a fejkörfogat méretével (Lipschutz és mtsai 1997). A tüdő/fej hányados a terhesség 23–26. hetében ha 1,0 vagy kevesebb a mortalitás legkevesebb 90%-os és 100%-osan bizonyos az extracorporalis membrán oxigenizáció szükségessége. Szélső értékek: 0,6 hányados alatt 100%-os a halálozás és 1,4% felett 100%-os a túlélés (Lipschutz és mtsai 1997). A terhesség 25. hete előtt kórismézett nagy rekeszsérv prognózisa a súlyos tüdő hypoplasia miatt kedvezőtlen (Coleman és mtsai 2002).

A másik jelentős prognosztikai tényező a máj jelenléte a sérvben (Metkus és mtsai 1996). Az izolált máj ha felül van (liver up) a mortalitás gyakorisága 57%-os, viszont ha alul van (liver down) csupán 7%-os (Veyrac és mtsai 2004). Máj herniatio hiányában a prognózis jó, a várható túlélés 93%-os, míg a máj jelenlétében csak 43%-os (Hubbard és mtsai 1999). A 40%-osnál kisebb tüdő térfogat baloldali rekeszsérv esetén kedvezőtlen postnatalis kimenetelre utal (Paek és mtsai 2001). Bedoyan és mtsai (2004) szerint a túlélés jobb oldali rekeszsérv esetén máj herniatioval 80%-os, míg a baloldali csak 29%-os.

A máj-tüdő fúzió ritkán fordul elő. A jobb mellkasfélbe került máj összenő a jobb hypoplasias tüdővel: handzsár (scimitar) szindróma. A műtéti rendbehozatal nehéz. Lehetetlen a tüdőszövetet a májról leválasztani. Nagy a veszélye a műtét alatti és utáni vérzésnek. Máj-tüdő fúzió esetén a mediastinum nem tolódik el, ezért a mellkasban lévő máj esetén máj-tüdő fúzióra is kell gondolni.

Az összenyomás miatt fejletlen tüdők miatt az újszülöttek a világrajövetel után rövidesen meghalnak. A tüdő vascularis ágyának hypoplasiája pulmonalis hypertensiohoz vagy perzisztáló magzati keringés szindrómához vezet (Abraham-Zadek és Coleman 1998).

Wilson és mtsai (1993) mutattak rá, hogy a magzat légcsövének elzárása drámai hatással van a magzati tüdő-növekedés dinamikájára: gyorsítja a tüdő növekedését. Normális körülmények között a tüdő a magzatvíz képződéséhez járul hozzá. A tüdő folyadék kiáramlás megakadályozása a légcső elzárásával a tüdő belnyomásának fokozódásához és megnagyobbodásához vezet (Harrison éa mtsai 2003). A légcsőre csíptető ideiglenes felhelyezése a terhesség 26. hete előtt (a canalicularis fázisban) eredményesen fokozza a tüdő fejlődését. A csíptető nyitott sebészi vagy endoszkópos beavatkozással helyezhető el. A leszorítás megszüntetése, a csíptető eltávolítása a 3. trimeszter első felében ex utero intrapartum therápia (EXIT), a méhből történő kiemeléskor történik.

Ford és mtsai (2002) a veleszületett rekeszsérvben szenvedő magzatok anyjának antepartalisan több mint tíz héten át betamethasont adva kedvező hatásról számoltak be. A szteroid kezelés csökkenti a respiratios distress szindrómát, redukálja az agykamra vérzést és a necrotizáló enterocolitist. A betamethason foszfát egyetlen 6 mg-os adagja a koraszülésre veszélyeztetett terhesnek a 23. és 32. hét között adva kétségtelenül hasznos (Wapner 2004).

A magzat rekeszsérve esetén a szülőknek három választási lehetőségük van: 1. folytatni a terhességet és az anyának a szülésig betamethasont adni, 2. a légcső ideiglenes elzárása (Cortes és Farmer 2004) és 3. a terhességmegszakítás.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero