Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek


Hasfali rendellenességek

Omphalocele a köldökgyűrűn keresztül létrejött sérv. Egyike a leggyakoribb magzati hasfali defektusoknak. Becsült gyakorisága 1:6000 élve születés. A köldökgyűrű az embryogenesis során nem záródott. Hasi zsigerek juthatnak a hasfalon kívülre, amelyeket membrán fed. Társuló rendellenességek: 30–60%-ban fordulnak elő: zsigeri, szív anomáliák, abnormális karyotípus vagy genetikai szindrómák. Ezek és a defekt mérete a kimenetel fő meghatározója. Ultrahanggal már a terhesség 12. hetében kórismézhető (Marton és mtsai 2001-45).
A hasfali defektek 3 csoportba sorolhatók: a kis, az óriási és a megrepedt omphalocele (Kamata és mtsai). A kis omphalocele prognózisa rendszerint jó, ha nem társul fejlődési rendellenességgel, genetikai szindrómával, illetve karyotípus anomáliával. A nagyméretű vagy megrepedt omphalocele, valamint óriási nagy centrális defekt, ami a máj nagy részét magába foglalja, prognózisa kedvezőtlen.
 
II/3-9. ábra. Meconium peritonitis longitudinalis ultrahang felvétel. A súlyos ascites hastágulatot, emelkedett rekeszizmot és mellkaskompressziót idézett elő. (SHyu M-K és mtsai, Taipei, Taiwan: Fetal Diagn Ther 2003; 18: 256–261.)
 
Az élve születettek intubációra szorulnak. A magzat alacsony hasi nyomása a méhben módosítja a rekesz működését és mobilitását, ami másodlagosan tüdő hypoplasiát és mellkasfal deformitást (harang alakú mellkast) okoz. Műtéttel korrigálható, de a prognózis kedvezőtlen. A betegek 1/5-e meghal.
A gastroschisis (hasfal záródási hiány) egyike a gyakori fejlődési rendellenességeknek. A belek a magzatvízben lebegnek, membrán nem fedi őket (Nobilis, Papp 1995). A praenatalisan tágult gyomor a postnatalis morbiditás és halálozás fokozott veszélyét jelzi. A megoldás műtéti. A méhen belüli spontán gyógyulás rendkívül ritka (Basaran és mtsai 2003-48).
 

A humán magzat klinikopatológiája

Tartalomjegyzék


Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero

Kivonat
fullscreenclose
printsave