Válts MeRSZ+ -ra!

MeRSZ online
okoskönyvtár

Több száz tankönyv egy helyen.
Online. Bárhol. Bármikor.

Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

A nemi szervek betegségei, fejlődési rendellenességei

A hypospadiasissal, a külső húgycsőnyilás rendellenességével a vizelet elvezető rendszer betegségeinél foglalkoztunk (Jakobovits Jakobovits 2009).
Ritkaság a hímvessző agenesise húgycső agenesissel együtt, amit Potter szindromával társultan figyeltek meg (Arai és mtsai 2001). Egy másik fejlődési rendellenesség a penoscrotalis transpositio, amikor a scrotum a penis és a köldökzsinór tapadása között helyezkedik el (Pinke és mtsai 2001).
Előfordul a here torziója, ami azt jelenti, hogy az ondózsinór a hossztengelye körül megcsavarodik. Két-féle alakja különböztethető meg: az intra- és az extravaginalis. Az intravaginalis gyermek- és serdülőkorban fordul elő. Az extravaginalis többsége veleszületett: a here és a tunica vaginalis mindkét rétegének torzióját jelenti (Pintér 2007) (II/5a-1. ábra). A kétoldali torzió hatszor gyakoribban lép fel egyidejűleg, mint eltérő időben. Kettős haemorrhagias gyűrű látható (II/5a-2. ábra). Ennek az lehet a magyarázata, hogy a tunica vaginalis parietalis rétege praenatalisan még nem tapadt erősen a külső scrotum szövethez. Szövettanilag megfigyelhető, hogy a belső folyadék gyülemet a tunica vaginalis visceralis és parietalis rétege közötti (cavum serosum tunicae vaginalis testis) vérzés idézi elő. A tunica vaginalis parietalis rétege választja szét a két haemorrhagiás részt. A külső folyadékgyülem tehát nem hydrocele, hanem a tunica vaginalison kívüli a torkválódott tömeg és a herezacskó fala közötti résben lévő vérzéses folyadék. Az újszülöttkorban kevésbé gyakran következik be (Herman és mtsai 2002).
 
II/5a-1. ábra. A tunica vaginalis mindkét rétege többszörösen csavarodott (Pintér után)
 
II/5a-2. ábra. A méhben torkválódott herét kettős vérzéses burok veszi körül. Szonográfiás kép (Herman A és mtsai, Zerifin, Izrael: Ultrasound Obstet Gynecol 2000; 20: 522–524.)
 
lII/5a-3. ábra. Tok veszi körül a vérzésesen infarcerált herét. Műtéti készítmény (Herman A. és mtsai)
 
A supravaginalis torzió azt jelenti, hogy a here összes tartozéka: a mellékhere és ondóhólyag burkaival, az anulus inguinalis externusig megcsavarodott (Delicko és Entzmann 2002). A csavarodás következtében a heréhez vezető erek elzáródhatnak. Az artériák fala vastagabb, ellenállóbb, ezért kezdetben a vér a herébe befolyik, de kifelé a vér nehezebben távozik, mivel a vénák fala vékonyabb és lazább, ezért hamarabb elzáródnak. Ennek vérzéses infarctus, heremegnagyobbodás, majd hosszabb fennállás esetén sorvadás a következménye (II/5a-3. ábra).
Viszonylag hamar bekövetkezik a keringés megszűnése, Doppler szonográfiával sem mutatható ki. A herék kezdetben megnagyobbodnak, a scrotum tömör, kemény, duzzadt, piros, meleg. Viszonylag gyakori kísérő jelenség a hydrocele, néha a másik oldalon is.
A torkválódott here magasan tapintható (Brunzel-féle jel), esetleg harántul helyezkedik el. Kezdetben a herezacskó kis mélyedések alakjában behúzódott (Ger-féle jel), ami a vizenyő fokozódásával eltűnik (II/5a-4A ábra). A lágyéktáj gyorsan megduzzad és fájdalmas. A here megemelése a fájdalmat fokozza (Prehn-féle tünet). Későbbi tünet a pergament-szerű bőr alatti sercegés (Tenkhoff-féle tünet). Egyes esetekben az újszülöttek here torzója tünetszegény, az egyetlen tünet a fájdalmatlan duzzanat (II/5a-4B ábra). Kemény here esetén mindig perinatalis torzióra kell gondolni (II/5a-4C ábra).
Heretorzióhoz vezethet a herének a gubernaculum testis által elégtelen rögzítése, aminek következtében az ondózsinór megcsavarodhat. Ezt a combok hirtelen abdukciója válthatja ki, akár méhen belül is. A csavarodás iránya mindig kívülről befelé történik. A keringés zavara után a csírahámsejtek regenerációja 4–6 órán, a Leydig sejteké pedig 8–10 órán át lehetséges. Herbener (1996) szerint a torsió 6 órán túli fennállása a here irreparábilis károsodását vonja maga után. Ezért a megtartó kezelésre ritkán kerül sor, mivel a műtétet csak a világrajövetel és az irreverzibilis herekárosodás bekövetkezte után végzik. Az eltávolított here szövete ilyenkor már elpusztult, részben vérzésesen infarcerálódott, részben necrotizált.
A heretorzió méhen belüli szonográfiás felismeréséről is beszámoltak. Jellemző, hogy a torkválódott here nagyobb, mint az egészséges, felette a scrotum bőre duzzadt, livid, kékes-vöröses színű, fájdalmas, vizenyős és az exudatio következményeként a here mellett folyadékgyülem van. (II/5a-4D ábra). Más esetben a herezacskó bal fele megnagyobbodott vöröses színű, fájdalmas (II/5a-4E ábra). A heréket folyadék veheti körül hydrocele (II/5a-4F ábra).
 
II/5a-4A ábra. Praenatalis heretorzió. A baloldali here gumós („rubin testis”) (Cuervo JL, és mtsai, Buenos Aires, Argentina J Pediatr Surg 2007; 42: 699–703.)
II/5a-4B ábra. Praenatalis heretorzió. Az ascendált kis, kemény, balhere, gyulladás jelei nélkül (Cuervo és mtsai)
 
II/5a-4C ábra. Praenatalis kétoldali heretorzió. Normális méretű, kemény lobosodás jelei nélküli herék (Cuervo és mtsai)
 
II/5a-4D ábra. Praenatalis heretorzió. A herezacskó jobb fele fájdalmas, duzzadt, kékes, feszes (Cuervo és mtsai)
II/5a-4E ábra. Világrajövetel utáni heretorzió. A herezacskó bal fele megnagyobbodott, vöröses, fájdalmas (Cuervo és mtsai)
 
II/5a-4F ábra. A heréket folyadék veheti körül, hydrocele
 
A torkválódott here klinikai tünetei (Cuervo JL és mtsai, Buenos Aires, Argen tína: J Pediatr Surg 2007; 42: 699–703)
 
A lágyéksérv keletkezését a lágyékcsatorna záródásának elmaradása teszi lehetővé. A terhesség 3. hónapjában a hashártya kiöblösödéseként fejlődik a processus vaginalis a belső gyűrű régiójában és a lágyékcsatorna mentén száll le a herezacskóba. A herék kezdetben retroperitonealisan az urogenitalis redőben helyezkednek el. A 28. hét táján a belső gyűrű területébe szállnak le és a 29. hét körül descendálnak az inguinalis csatornán át a scrotumba. A processus vaginalis rétegei normálisan a terhesség utolsó heteiben vagy röviddel a világrajövetel után egyesülnek és a lágyékcsatorna bejáratát a belsőgyűrű szomszédságában zárják. Az obliteratio elégtelensége különböző inguinalis anomáliákat eredményez beleértve a sérveket. A lágyéksérv az inguinalis tájon mint kis kidudorodás jelenik meg és a herezacskó irányában vagy bele nyílik. Rendszerint a szülők veszik észre először. Lehet, hogy csak síráskor vagy erőlködéskor jelenik meg. Vizsgálatkor a lágyékdudor a belső vagy külső gyűrű szintjében, esetleg a herezacskó fluktuáló duzzanata figyelhető meg, ami nyomással könnyen csökkenthető.
A megnagyobbodott herezacskóban a 3. trimeszterben a magzati belek peristalticaja figyelhető meg. A lágyéksérv gyakorisága az újszülöttekben 1–5%. A fiú: lány arány 9:1. Közel 60% jobboldali, 25% baloldali és a maradék 15% kétoldali. A lágyéksérv a testicularis feminisatio esetek felében figyelhető meg. A 30. terhességi hét előtt születettek 7%-ában, viszont a 36. hét után születetteknek csak 0,6%-ában fordul elő. A lágyéksérv a kisebb súlyúakban 20-szor gyakoribb mint a nagyobb újszülöttekben és a kizáródás megközelíti a 30%-ot.
A lágyéksérv gyakoribb pozitív családi anamnézis, cysticus fibrosis, veleszületett csípőficam, kötőszöveti rendellenességek, le nem szállt herék, bizonytalan genitálék, hypospadiasis, epispadiasis, ascites és veleszületett hasfali defekt eseteiben.
A kezelés a mielőbbi műtét, mivel fennáll az incarceratio veszélye.
Előfordul a számfeletti here. A polyorchidismus ritka veleszületett rendellenesség, de rendszerint csak később a gyermek- vagy felnőttorban figyelik meg. Az első szövettani leírás Ahfeld-től (1990), az első klinikai pedig Lane-től (1895) származik. A járulékos here összeköttetésben lehet a rendes herével.
Előfordul azonban a hasi számfeletti here is.
Megemlítjük még a járulékos scrotumot is, amely azonban csak zsírszövetet és sima izomszövetet tartalmaz. Ez a rendellenesség csontváz anomáliákkal társulhat.
 
A humán magzat klinikopatológiája

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero
Kivonat
fullscreenclose
printsave