Válts MeRSZ+ -ra!

MeRSZ online
okoskönyvtár

Több száz tankönyv egy helyen.
Online. Bárhol. Bármikor.

Jakobovits Ákos, Jakobovits Antal

A humán magzat klinikopatológiája

Örökölt, szerzett betegségek és terápiás lehetőségek

Iker-iker transzfúziós szindróma

A transzfúziós tünetcsoport keletkezésében az éranasztomózisok haemodinamikai egyensúlya hiányzik. A monochorialis ikrek lepényeiben közel minden esetben találtak különböző számú, nagyságú és irányú vascularis anastomosisokat (Benirschke és Kim 1973).
Az ikermagzatok közti transzfúzió lehet:
  1. gyorsan lezajló, akut,
  2. lassan bekövetkező, idült,
  3. retrograd arteriás perfúzió.
 
1. Az akut transzfúzió akkor következik be, ha az egyik ikermagzat vérnyomása csökken vagy megszűnik a placentában felszínes artéria-artéria vagy véna-véna anastomosison keresztül vascularis anastomosisok vannak. A heveny transzfúzió inkább a születés folyamán következhet be a lepényben lévő artéria-artéria vagy véna-véna közti transzfúzióval (Fusi és mtsai 1991; Nikkels és mtsai 2008; Stein és mtsai 2012). A vérnyomás csökkenésének vagy megszűnésének oka lehet magzati shock, a köldökzsinór összenyomása miatti asphyxiás inzultus vagy agonia, esetleg a magzat elhalása. Az élő magzat vére az agonizáló vagy elhalt másikba transzfundálódik: terminális transzfúzió. Jellemző az egyik iker heveny anaemiája és/vagy hypovolaemiás shockja, valamint a haemoglobin értékek szignifikáns különbsége (Stein és mtsai 2012).
Az akut transzfúzió azért jöhet létre, mert az egyik magzat vérnyomása csökken és a transzfúzióval szemben nincs ellenállása.
A heveny transzfúziós szindromának kétféle alakja különíthető el: a) a keringési zavar addig egyensúlyban lévő (szimmetrikus keringésű) magzatokban és b) idült transzfúziós szindróma talaján (aszimmetrikus keringésű magzatokban) keletkezhet.
ba) A magzatok keringése az akut transzfúzió beálltáig egyensúlyban volt. A megváltozott keringési viszonyok folytán válik az egyik hypovolaemiás donorrá, a másik hypervolaemiás, plethorás recipienssé (Klebe és Incomar 1977; Tan és mtsai 1978). Ezért polyhydramnion vagy túlságos extramedullaris, máj erythropoesis az akut lefolyás miatt nem fejlődik ki (Fusi és mtsai 1991).
Ilyenkor a két magzat fejlettsége, illetve testsúlya hasonló lehet.
bb) A második alcsoport a krónikus transzfúziós szindróma talaján kifejlődött akut transzfúzió. Az addig kisebb oligohydramnionos donorban csökken vagy megszűnik a vérnyomás és a felszínes, főleg artéria-artéria anastomosisokban a transzfúzió iránya megfordul. Így az eddig kisebb, donor magzat recipienssé válik és a hirtelen bepréselődő vértől hypervolaemiás, plethorás lesz. A heveny agonális transzfúziót megelőző krónikus transzfúzió jelei: a polyhydramnion, a szívmegnagyobbodás a vérszegény nagyobb magzatban figyelhető meg. A heveny fordított irányú transzfúzió nem a mély artéria-véna, hanem a felszínes artéria-artéria és véna-véna anastmosisokon át megy végbe (Sherer és mtsai 1993). A donor magzat elhalása után a recipiens hydropsa csökken, kamrai vérzés, kamratágulat és az agy állományának csökkenése következett be (feltehetőleg hypoxiás alapon).
Akut transzfúzió esetén a túlélő magzat cerebralis és veseelváltozásai koagulációs zavar nélkül fejlődnek ki, helyette a túlélőben súlyos anaemia figyelhető meg. Heveny transzfúzió bekövetkezhet azonban úgyis, hogy a két keringés között intermittáló epizódokban felborul a nyomásegyensúly. Az egyirányú véráramlás átmeneti epizódjai az anastomosisokon keresztül agyi necrosist okozhatnak. Az érösszeköttetés megszüntetésével megelőzhető az agykárosodás vagy elhalás.
Itt említjük meg azt a heveny foetoplacentaris transzfúziót, amely az első magzat megszületése után monochorialis ikerterhességben következhet be. Az ikrek között a lepényben anastomosisok voltak ugyan, de bennük a keringés egyensúlyban volt. Az első magzat megszületése után a hozzá tartozó lepényrész ereiben megszűnik a vérnyomás és az élő magzat vérének 40–35%-a a már megszületett magzat vérnyomás nélküli lepényrészének ereibe préselődik. Ezért a méhben maradt második iker percek alatt anaemiás és hypovolaemiás lesz és shock fejlődik ki. A magzat állapotára utal az elektronikus monitoron a szívműködés variabilitásának csökkenése vagy megszűnése, nagy decelerációs-accelerációs kilengések (Uotila és Tammela 1999). A magzat halálos veszedelembe kerül és csak a gyors világrahozatal, majd utána a transzfúzió adása mentheti meg. A folyamatot tükrözi a lepény két része? Az elsőnek született magzaté pangásos, vérbő, a második magzaté pedig halvány, vérszegény.
Idült transzfúzió eseteiben a donor magzat minden szívveréssel kis mennyiségű vért ad le a recipiens magzatba, ezért következményei fokozatosan fejlődnek ki. Előfordul, hogy a véráramlás kompenzálódik ellentétes irányú áramlással az anastomosisokban és a tünetek elmaradnak. Valószínűleg ez lehet az oka annak, hogy noha a magzati véredények anastomosisát (ami lehetővé tenné a véráramlást egyik magzatból a másikba) a monochoriális lepények mintegy 85%-ában mutatták ki, a magzati transzfúzió csak 5,5–38%ában következett be (Giles és mtsai 1990).
A magzatok érettsége eltérő, ami a tüdőre is vonatkozik, ezt a két magzatvíz eltérő lecitin/szfingomielin hányadosa is tükrözheti.
 
III/2-5. ábra. 28 hetes ikerterhesség. A kép közepén látható kis iker mintegy 12 hetes korában elhalt. Magzatvize nem termelődött, ezért oldalra a méh falához nyomódott („stuck twin”)
 
Kórisme. Ultrahangvizsgálatnál a leggyakoribb két hasznos lelet a magzatok nagyságbeli és a magzatvíz térfogatának eltésére, valamint az egységes lepény (Brown és mtsai 1989). Denbow és Fisk (1998) szerint a diagnózis alapja az oligohydramnion/polyhydramnion kimutatása szonográfiával, a magzat bármilyen kóros elváltozása, mint fejlődési rendellenesség, vagy fertőzés nélkül. A donor magzatot a recipiens sok magzatvize oldalra a méh falához nyomhatja (stuck twin) és a kevés magzatvíz miatt az amnion mintegy beburkolja a donort. (III/2-5. ábra)
Az iker-iker transzfúzió a recipiens magzat szívműködésére kedvezőtlenül hat. A recipiensek többségének cardialis dysfunctióját echocardográfiás vizsgálattal a világrajövetel előtt ki lehet mutatni. A donor viszonylag nagy mennyiségű átadott vére a recipiens iker keringését túlterheli, jobb kamra hypertrophiát, illetve cardiomegaliát, cardiomyopathiát és pangásos szívelégtelenséget okoz. Előrehaladott állapotban a recipiens megnagyobbodott szíve a túlterhelést a vérnyomás fokozásával igyekszik kompenzálni. A recipiens atrioventricularis regurgitációja és a szindróma súlyossága között összefüggés van (Gembruch 1994). A prognózis annál kedvezőtlenebb, minél kevesebb a felszínes anastomosis. A felszínes anastomosisok kompenzálják a mély anastomosisok haemodinamiás egyensúly hiányát (Schatz 1900).
A gyakorlatilag minden monochorialis terhességben meglévő érösszeköttetések ellenére az iker-iker transzfúziós szindróma gyakorisága csak 5–10%-ra becsülhető. A klinikai súlyossága változatos. A recipiens szívműködése kedvezőtlenül befolyásolja az iker-iker transzfúziós szindrómát. A recipiensek többségének a méhen belül echocardiográfiás abnormalitása mutatható ki, ami a terhesség előrehaladásával romlik. Az echocardiografiás abnormalitások az újszülöttkoron túl is perzisztálhatnak. A donorban nincs cardialis dysfunctio.
A vérátömlesztés a shuntön keresztül egyik magzatból a másikba olyan kisfokú lehet, hogy hatása a méhen belüli fejlődésre észrevétlen. A másik véglet a halálos végű következmény.
Az iker-iker transzfúzió következményei lehetnek: multicystas encephalomalacia, kétoldali vesenecrosis, necrotizáló enterocolitis, végtaggangraena. A transzfúziós szindrómának tragikus vége lehet: a vért adó magzat a vérszegénység folytán, a kapó pedig szívelégtelenség miatt halhat el.
Az agy ischaemiás necrosisa és üreges károsodása gyakrabban fordul elő az egyik magzat méhen belüli elhalása és iker-iker transzfúzió esetén. A túlélő iker cisztás agykárosodásának és szövetpusztulásának prognózisa az idegfejlődésre nagyon rossz. A súlyos mentális zavar és cerebrális károsodás gyakorisága 75–100% között van. (Brooks-Meyer 1992).
Lényeges tényező a koraszülés, de más praenatalis tényező is kiválthatja a kamrai vérzést (Wang és mtsai 1991). Az intracranialis vérzést a fej ultahangvizsgálatával lehet kórismézni:
  1. fokozat: a germinalis matrix vérzés a kamra területének kevesebb mint 10%-át foglalja el,
  2. az intraventricularis vérzés a kamra területének 10–50%-át foglalja el,
  3. a kamrai vérzés a ventricularis area több mint 50%-át foglalja el és
  4. a periventricularis vérzéses infarctus a szomszédos fehérállományt is magába foglalja (Volpe 1995).
 
Neurológiai károsodást túlélő ikerben először Benirschke (1961) írta le.
Üreges pusztulások vannak a fehérállományban (III/2-6. A-B ábra). Diamnialis-monochorialis iker-ikermagzat transzfúzió. A donor magzat méhen belül meghalt. Az agyféltekék közti rés és az oldalkamrák tágultak.
Az oldalkamrák melletti fehérállományban mérsékelt és nagy üreges károsodások láthatók (Bejar R. és mtsai 1990.)
Az előző beteg MRI képe 2 nappal világrajövetel után (III/2-7. ábra). A subarachnoidalis tér és az oldalsókamrák nagyon tágak. Nagy üreges károsodások vannak az oldalkamrák szomszédságában. Az üreges károsodások szélében világos nyilhegyekkel jelölt periventricularis leukomalacia részek szövetanilag gliosisnak és meszesedésnek felelnek meg (Bejar R és mtsai 1990).
Monochorialis iker-iker transzfúziós szindróma (III/2-8. ábra). A subarachnoidalis terek az agy sorvadása miatt tágak. A sorvadás electroencephalográfiával, CT-vel és MR-vizsgálattal is kimutatható. Sorvadásra utal az, amikor subarachnoidalis tér és az interhemispheriális fissura 0,5 cm-nél tágasabb, olyan magzatban, illetve újszülöttben, akinek a fejkörfogata megfelel a gestatiós kornak.
Az elhalt magzat agyának súlya 190 g volt, szignifikánsan kevesebb a várt 247 g-nál. A fali és nyakszirtlebeny sorvadt. Az occipitalis lebeny körül nagy mennyiségű liquor gyűlt össze (III/2-8. ábra, felső kép).
 
III/2-6. A ábra. Echoencephalogram világrajövetel után 2 órával. Az agyféltekék közötti fissura és az oldalsó kamrák megnagyobbodtak. Az oldalsó kamrák szomszédságában mérsékelten nagy üreges károsodások vannak.
 
III/2-6. B ábra. Echoencephalogram világrajövetel után 2 órával. Az agyféltekék közötti fissura és az oldalsó kamrák megnagyobbodtak. Az oldalsó kamrák szomszédságában mérsékelten nagy üreges károsodások vannak.
 
III/2-7. ábra. Az előző beteg MR képe 2 nappal a világrajövetel után. A subarachnoidalis tér és az oldalsó agykamrák nagyon tágak. A nyíllal jelölt részek valószínűleg gliosisnak felelnek meg (Bejar R és mtsai, San Diego, USA: Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 1230–1236.)
 
III/2-8. ábra. Monocho rialis iker-iker transzfúziós szindróma. A felső kép: a fali és nyakszirtlebeny sorvadt. Az agy 190 gr és jelentősen kevesebb, mint a várható 247 gr. A fali és nyakszirtlebeny sorvadt. Nagy mennyiségű cerebrospinalis folyadék van a nyakszirtlebeny körül. Az alsó kép: vascularis anastomosisok. A lepényben véna-véna, artéria-véna, artéria-artéria anastomosisok (Bejar R és mtsai, San Diego, USA: Am J Obstet Gynecol 1990; 162: 1230–1236)
 
A placentában vascularis anastomosisok (artéria-artéria, véna-véna, artéria-véna) figyelhetők meg. A képen az utóbbiak (amelyek a transzfúzió szempontjából a legfontosabbak) nem láthatók, mert az összeköttetés a placenta mélyén van. (III/2-8. ábra, alsó kép)
Az üreges károsodások a heveny necrosis kezdete után két vagy több héttel fejlődnek ki, az agysorvadás pedig még később (Bejar és mtsai 1986). Az üreges pusztulás, gliosis, a meszesedés és az atrophia arra utal, hogy a folyamat az agyban hetekkel a megszületés előtt kezdődött (Bejar és mtsai 1990).
Ikrekben az agyi ischaemiás laesiokat, arteriás embolisatiot és fibrinlerakódást angiográfiával és boncolással mutatták ki (Benirschke 1981; Patin 1989)
A fehérállomány necrosisa ultrahangvizsgálattal az oldalsó kamrák közelében echolucens területként látható.
Előfordulhat az egyik vagy mindkét magzat elhalása. Az egyik magzat elhalása esetén a chorionicitásnak döntő jelentősége van. Érösszeköttetések esetén az elhalt magzatnak nincs vérnyomása perceken belül az élőből nagy mennyiségű vér áramlik a halottba. Két halvaszületett magzat. A kisebb halvány, vérszegény a donor. A nagyobb plethoreás a recipiens (Mahone és mtsai 1993) (III/2-9. ábra).
A cerebralis fehérállomány necrosis jelentős gyakorisággal társul polyhydramnionnal, a másik iker elhalásával, hydropssal, multiplex vascularis artéria-artéria, véna-véna és artéria-véna anastomosissal.
A kettes ikrek között aránytalanul sok a mérsékelten (50–70-es IQ) és a súlyosan (50 alatti IQ) mentálisan retardált gyermek, még olyanokban is, akiknek nincs agykárosodásuk vagy más felismerhető rendellenességük.
A neuroradiológiai vizsgálatok két kóros alakot mutattak ki:
  1. különböző fokú periventricularis infarceratiót változó abnormalitásokkal a másik magzat korai elhalásakor ez kihat a későbbi agyfejlődésre is és
  2. multicystas encephalomalacia a terminus közeli elhaláskor
 
III/2-9. ábra. Halottan született magzatok. A donor halvány vérszegény a kisebb, a recipiens vérbő, nagyobb (Mahone PR és mtsai, Rochester, USA: Am J Obstet Gynecol 1993; 169: 166–169.)
 
Az agyvérzések a 35, terhességi hét előtt születettek mintegy 40%-ában fordultak elő (Ahmann 1984). Az újszülöttek intracranialis vérzésének kóroktanában két fő tényező szerepelt:
  1. az agyban a vérnyomás hirtelen válozása, amit subependymalis vérzés okoz a germinalis matrix korai érzékeny capillaris ágyában és
  2. perinatalis asphyxia a velejáró vérnyomáshullámzás indukálásával, ami intracranialis vérzést vált ki (Volpe 1981).
 
Az intracranialis vérzés világrajövetel előtti diagnózisának igazságügyi orvostani jelentőségét nem szabad figyelmen kívül hagyni. A magzati életben bekövetkező folyamatok agykárosodást idézhetnek elő, amelyek a későbbi neurológiai teljesítményt befolyásolhatják. Jelentős számú központi idegrendszeri károsodás keletkezik a világrajövetelt megelőzően még a terhesség folyamán. A méhen belül veszélyeztetett magzatokat (mint retardáltság, praeeclampsia, idő előtti burokrepedés esetén) szonográfiával monitorizálni kell, hogy az intracranialis vérzés korai jeleit kimutassuk. Az ilyen laesiok jelenléte vagy hiánya segíthet a világrahozatal időpontjának vagy módjának meghatározásában (Achiron és mtsai 1992).
 
III/2-10. ábra. Élő magzatban is kifejlődhet a végtagüszkösödés. A világrajövetel után egy héttel demarkációs vonal fejlődött ki (Scott F, Evans N, Sydney, Ausztrália: Obstet Gynecol 1995; 86: 677–679.)
 
Az egyik ikermagzat elhalása a 20. terhességi hét után a túlélőben az agyi infarctusokon kívül még végtagelhaláshoz is vezethet. A végtag gangraena ritka szövődmény, ami az egyik magzat elhalása után következett be. Élő magzat jelenlétében is kifejlődhet azonban végtagüszkösödés (III/2-10. ábra). (III/2-11a. ábra, III/2-11b. ábra). A magzatok növekedésének csökkenése miatt a terhesség 32,5 hetében császármetszést végeztek. A nagyobb 1595 g-os plethorás fiú hae moglobin koncentrációja a világrahozatalkor 26,8 g/dl és a haematokrit értéke 89%. A ballábszár alsó fele és a láb elhalt. A síp csont rövidebb, a láb kicsi és a középfelé rotált. A patella hypoplasiás. A kisebb fiú 1150 g-os. A bal lábon a világrahozatal után konzervatív kezelésre demarkációs vonal fejlődött ki a sípcsont középső részén (Scott és Evans 1993).
 
III/2-11a. ábra. Egy másik esetben a terhesség 20. hetében a magzatok fejlettsége a terhesség korának megfelelő volt. A 28. héten azonban az ikrek nagysága eltérő lett. Két héttel később az ultrahanglelet a kisebb magzat halálát jelezte. Az élő nagyobb magzat keringése rosszabbodott, ezért császármetszéssel hozták világra az élő 1450 gr súlyú fiú magzatot, akinek a jobb lába elhalt, fekete volt. A kisebb fiú magzat 910 g súlyú és macerált volt. A 800 gr-os lepénynek a kisebb iker oldalán több artériás thrombózis volt. A nagyobb iker oldalán többszörös vénás thrombózis volt látható
 
III/2-11b. ábra. A diamniális monchoriális lepény vascularis anastomosisokkal, amelyek keresztezik az osztó membránt. A nyilak a túlélő nagyobb ikermagzat oldalán a fehér kontrasztanyagot mutatják (Margono F, Feinkind L és Minkoff HL, Brooklyn, NY 1992; 79: 867–869.)
 
A problémák újszülöttkorban folytatódnak. A recipiens újszülöttnek gyakran hyperbilirubinaemiája és thrombosisa, a donornak pedig hypoglycaemiája, anaemiája van és az életét a kiszikkadás veszélyezteti (Benirschke 1990). Életbenmaradás esetén a méhen belül gyengébben fejlett magzat gyermekkori testi és szellemi fejlődése fogyatékos lehet (Blickstein 1990).
A retrográd artériás perfúzió következménye az acardius vagy acardiacus, az iker-iker transzfúzió legszélsőségesebb alakja. A monozygóta ikrek 1%-ában fordul elő és 30 000–48 000 terhességben egyszer következik be. Az acardiacus torzó 92%-a a kettes és 8%-a a hármas ikrekben fordul elő. A patogenezist illetőleg a legszélesebb körben elfogadott nézet az iker retrográd artériás perfúzio nemzetközi rövidítése TRAP (twin reversed arterial perfusion) szindroma. Az acardius magzat elvesztette a lepénnyel való összeköttetését, ezért saját lepényi parenchymás keringése nincs csak azért tud fennmaradni, mert direkt köldökzsinór-artériás összeköttetése van a normális ikertestvér köldökzsinórjának vagy lepényi felszínének artériájával. Az acardiacus köldökzsinórja rendszerint nagyon rövid és többnyire egyetlen köldökartériája van, ami lüktetve retrográd oxigénszegény vért juttat az iliacalis ereken át az alsó testfélbe. A haemodinamikai fölényben lévő embryo „pumpáló” ikermagzat lesz. Az oxigénben még szegényebb vér az acardiacus vénáján át keveredik a pumpáló iker placentájából jövő vérrel. Az alsó végtagok és a hasi szervek kedvező, jobb vérellátásban részesülnek és jobban fejlődnek, mint a test felső része.
A folyamat kedvezőtlen körülményeket teremtve a szív sorvadásához és felszívódásához vezet. A test felső részét kezdetben még ellátja a szív, de csak vénás, relatíve oxigénben szegényebb vérrel a saját keringéséből. A cranialisan lévő szervek hiánya, vagy csökevényes képződése ezzel a keringési viszonyokkal magyarázható.
A kórbonctani, radiológiai és gyakorisági adatokat figyelembe véve a beosztás a következő:
  1. Acardiacus vagy holocardiacus amorphus bőrrel fedett alaktalan emberi magzatra nem hasonlító szövettömeg. Gyakorisága kb. 25%. Előfordul benne csont, porc, zsír, kötő- és izomszövet, erek. Minden átmenet a tömlős „daganatig” lehetséges (III/2-12. ábra).
  2. Acardiacus acephalus vagy holocardius acephalus gyakorisága 60-75%. Jól fejlett medence és alsó végtagok vannak, de a fej, vagy koponya hiányzik, vagy csak csökevényes. A mellkasi és hasi szervek is hiányzanak vagy csökevényesek és gyakran a karok is hiányoznak. (Wedeking-Schöhl és mtsai 1992). (III/2-13. ábra).
  3. Acardiacus vagy hemocardiacus anceps, vagy acardiacus paracephalus. Gyakorisága mintegy 9%. Törzse van, de feje nincs vagy csak csökevényesen fejlett arckezdeménnyel. A felső végtagok csökevényesek vagy hiányoznak, az alsók jól fejlettek (III/2-14. ábra).
  4. Acardiacus acormus vagy holocardiacus acornus, vagy acardius pseudocornus gyakorisága kb. 5%. A fej fejlődött csak relatíve jól, más szerv nincs, csak csökevényes. Az acardius pseudocornusnak csökevényes törzsrészei is vannak, de nemegyszer csak radiológiailag és/vagy szövettanilag mutathatók ki.
 
III/2-12. ábra. Egészséges magzat megszületése után a méhlepénnyel együtt az acardiacus amorphus is világrajött. Az ovalis bőrrel fedett emberi magzatra nem hasonlító torzó rövid, vékony köldökzsinórjában egy szűk lúmenű artria és egy vena volt
 
Lényegileg a normális ikermagzat látja el (pumpálja a vért) az acardiacusba, a keringés a normálistól eltérő (fordított irányú) áramlásával. Így a normális pumpáló ikermagzat ellátja a saját és az acardialis partner keringését is. Az acardiacus torzó csak élő testvérével való vascularis összeköttetésben létezhet. Ezért képes életben maradni a méhben, mert részt vesz az ikertestvére keringésében, más szóval vért kap tőle (Potter és Craig 1976).
Az acardiacusnak elsorvadhatnak a belső szervei (a szíve, innen az elnevezés), eltűnhetnek, esetleg az elégtelen keringés miatt ki sem fejlődnek a végtagjai (III/2-15. ábra). Némelyikben a szív maradványai (hemicardius) figyelhetők meg.
Az acardiacus magzattal szövődött terhességek négy leggyakoribb komplikációja a koraszülés, polyhydramnion, a pumpáló iker pangásos szívelégtelensége és a méhen belüli elhalás.
Az iker-iker transzfúziós kezeléssel kapcsolatban megemlítjük a sorozatos amniocentesiseket, Ezzel szemben előnyben részesítendő az ereknek endoszkópos (foetoszkópiás) lézerrel való elzárása. Foetoszkópos lézer kezeléssel 53%-os túlélésről számoltak be (De Lia és mtsai 1996; Deprest és mtsai 1997; Ville és mtsai 1998). A legjobb foetoszkópiás eredmény a vascularis egyenlítő mentén az anastomosisokat fotokoagulálva 82%-ban sikerült legalább az egyik magzatot megmenteni, mindkét iker túlélése pedig 69%-os volt (De Lia és mtsai 1999).
 
III/2-13. ábra. Fej és felső végtagok nélküli acephalus, acardiacus haemisomus acephalus. Méretei 8×5×4 cm. A köldökzsinór arteria direkt a két alsó végtag érre oszlik. A hasüreg csökevényes 3,5 cm hoszú béltöredékkel. Mintegy borsónyi húgyhólyag kezdemény. A bél és a hólyagból kiinduló húgycső cloacaba egyesül, amely az 1,1 cm hosszú penisbe szájadzik. Jól képzett glands penis. A medencecsontok megvannak. Mindkét lábon 5 ujj van (Wedeking-Schöhl H és mtsaiHannover, Németország: Z. Geburtsh Perinat1992;196: 89–92.)
 
III/2-14. ábra. Nagy törzsű 4500 g súlyú torzó acephalus formált alsó végtagokkal. A felső végtagoknak csak alaktalan csökevénye volt. Női külső nemi szervek. A normális testvére 1,322 g súlyú
III/2-15. ábra. Normális és acardiacus magzat éranastomosisai. A monozygóta pumpáló iker köldökzsinórjának egyik arteriája az acardiacust látja el. Az acardiacus ereiben arteriás és vénás anastomosisok vannak, fordított véráramlással (Vogel M után)
 
III/2-16. ábra. Lézer ér elzárása, iker-iker transzfúzió. 29 éves másodszor terhes nagy artéria-véna és kis kétirányú artéria-véna anastomosis. A kék a véna és a sárga az artéria. Az elzárás helye körül vértócsa látható. Lézer összeköttetés megszüntetése után sikerült az 1250 grammos recipiens magzatot élve világra hozni. (van Gemert MJC. Amszterdam)
 
Az újabb technikai felkészültség lehetővé teszi az iker-iker transzfúziós szindróma elsődleges okának, az arterio-venosus anastomosis helyének kimutatását és lézeres elzárását (Feldstein és mtsai 2000). Ehhez minilaparotomiás feltárás és a foetoszkópiás eszköz méhbe vezetése szükséges. A recipienshez vezető artéria és a vért elvezető véna mindig egymáshoz közel lép s lepényszövetbe, illetve onnan ki. A műtét után az oldalra nyomott oligohydramnionos donor keringése helyreállt, a magzatvíz mennyiség normalizálódott és a születés idejére a testsúlya utolérte a recipiensét. Az eljárás esetleges hátránya, hogy nem mindíg könnyű még foetoszkópiás direkt látótérbe hozatallal sem az egyirányú mély arterio-venosus anastomosist kimutatni (Denbow és mtsai 2000).
Acardalis ikrek esetén a terápiás cél a normális magzat perfúsióját megőrizve a torzó vérellátását még a szívelégtelenség bekövetkezése előtt megszakítani.
A kezelés lehetőségei: hysterotomia (sectio parva) a torzó szelektív világrahozatalával, a torzót ellátó ér elzárása, az acardiacus köldökzsinórjának endoszkópos lekötése vagy lézer koagulációja, thrombus indukáló anyag injekciója az acardiacus köldökereibe, embolisatio (Arias és mtsai 1998).
Összenőtt vagy sziámi ikrek a zygóta tökéletlen osztódásából származnak a két embryonális lemez képződése után (Porter és Craig 1978; Zimmerman 1967). A fertilizáció után a 14-15. nap táján történt hasadás tökéletlen szétváláshoz vezet, illetve összenőtt ikreket eredményez.
Spencer (1996) 8 típust különített el (III/2-17a ábra):
  1. cephalopagus a fejtetőtől a köldökig összenőtt
  2. thoracopagus arccal szemben a mellkas felső része nőtt össze a köldökig
  3. omphalopagus arccal szemben elsősorban a köldöktájon egyesültek
  4. ischiopagus vég a véggel összenőve, a gerincoszlop egyenes tengelyt képez (ebben az esetben az egyik iker feje nem fejlődött)
  5. parapagus oldalsó egyesülés a symphysissel és egy vagy két keresztcsonttal
  6. craniopagus az egyesülés a koponya bármely részén lehet kivéve az arcot és az öreglyukat
  7. pygopagus dorsalisan egyesül, részt vesz benne a kereszt-, a farokcsont és gáttájék, néha még a gerincvelő is
  8. rachipagus az összenövés a keresztcsont felett van
 
III/2-17a ábra. Az öszenőtt ikrek nyolc típusa (Spencer R, New Orleans, USA: J Pediatr Surg 1996; 31 941–944.)
 
Végül az összenövéseknek van olyan ritka alakja, amely az 5. csoportba sorolható. (III/2-17a ábra).
A fentiekből látható, hogy a magzatok közti összefüggések igen sokfélék lehetnek mind alak, mind elhelyezkedés és súlyossági szempontból. A másik véglet, amikor életfontos szervek közösek, ilyenkor csak az egyik feláldozásával biztosítható a másik számára a megfelelő életminőség. Az összenövések e két szélsőséges változata között számtalan lehetőség fordul elő.
A műtétes megoldáshoz technikai ügyesség, széleskörű élettani és kórélettani ismeret szükséges. A legnagyobb szükség az egyéni tapasztalatra lenne, de az esetek ritkasága miatt az alig van. Az egész országban 8 év alatt (1970–1977 között) 14 összenőtt ikert regisztráltak (Métneki és Czeizel 1983). Az ultrahang vizsgálatok e kórképeket kiszűrik és egyre ritkábbak lesznek. Fokozott mértékben érvényesül Ernst (1961) megállapítása, hogy sok szülész egész élete folyamán egyetlen sziámi ikert sem lát.
A szétválasztás idejét illetőleg, ha van mód az időzítésre az ideális időpont 5 és 9 hónapos kor között, de mindenképpen az egyéves kor előtt javasolt (Cywes 1997; Spitz és mtsai 1997). A szétválasztás végződhet két ép csecsemővel, mint Füzesi 1998-ban operált thoracoomphalopagus lányok, Jung (1997 thoracoomphalopagus fiúk Praefort és mtsai (1985) omphalopagus lányok esetében.
 
III/2-17b ábra. A kétfejű, egytörzsű, dice phalus dibrachii dipus 18 éves lányok. Egy közös törzsben két tüdejük helyezkedik el. Két felső és két alsó végtagjuk van. Deréktól lefelé a testrészek, így a nemi szervek és a húgyhólyag is közös
 
Az összenőtt ikrek sorsa, illetve szétválasztása nemcsak orvosi, sebészi, hanem többé-kevésbé az egyházak problémája is. A tradicionális katolikus erkölcsi teológia szerint az élet az Istentől származik, ezért az a szeparálás, amelyiknél az egyik iker halála valószínű, nem megengedett. Ennek ellenére a katolikus egyház specifikus esetekben az elkülönítést nem ellenzi. A többi vallás inkább hajlik az orvosi nézet elfogadására.
Az összenőtt ikreknek van olyan alakja az aszimmetrikus, diszkordáns vagy heteropagus ikrek. Ezek az abnormális magzatok csak a normálishoz közelebb álló másikkal („testvérükkel”) összeköttetésben parazitaként maradhatnak életben, mert önmagukban életképtelenek. Elhelyezkedésük szerint kétfélék lehetnek:
  1. a testvérükkel kívülről kapcsolatban lévő ektoparaziták vagy hetero paraziták és
  2. a másik magzat testében lévő endoparaziták vagy featus in foetu.
 
A külső paraziták tapadási helyei: a) elöl a mellkas vagy az epigastrium (xiphoid-omphalus) és b) a medence alsó lumbosacralis/perinealis része.
  1. Az epigastrium táji ektoparazita kettőzetben leggyakrabbak a medence, a lábak, különböző menyiségű egyéb szövet és zsigerek.
  2. Belső paraziták, vagy endoparaziták predilekciós helyei a gazdaszervezetben vagy autositában a retroperitoneum felső része, a koponyán belül a here, illetve herezacskó. Ritkább előfordulási helyek: a kereszt-farokcsont, a medence, a jobb fossa iliaca, mesenterium, mellékvesék, máj, hasüreg.
 
A humán magzat klinikopatológiája

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 707 5

Orvostudomány

A terhesség alatt rendkívül sok egyed pusztul el, amit azonban nem veszteségnek kell tekintenünk, hanem a hibás egyedek kiszűrésének. Minél súlyosabb a kóros eltérés, annál hamarabb történik az elhalás. A nagyon korán elhaltak felszívódhatnak és esetleg nyomuk sem marad, csak az ultrahangvizsgálat bizonyítja, hogy amit láttunk, eltűnik a szemünk elől. A szervezet igyekszik az anyát a további viseléstől megkímélni. A terhesség elején a fogantatások eredményeinek 50%-a hibás, ami a természet szelekciójának következtében a terhesség végére, a szülés idejére 0,5%-ra zsugorodik. A kóros egyedeket a korai képalkotó eljárások már a terhesség első felében kimutatják, így az orvosnak és a családnak lehetősége van a kihordás vagy a terhességmegszakítás mellett dönteni. Figyelembe kell venni a rokkantság súlyosságát, kezelhetőségét és az egyén várható életminőségét.

A magzati betegségek diagnosztikája, sőt a kezelési lehetőségek továbbra is fejlődnek, ami nézetünket is sokszor befolyásolni képes. Könyvünk a jelenlegi állapotot tükrözi, ami azonban azt is jelenti, hogy a tudásunk folyamatosan bővül. A holnapi tudásunk a maiak alapjain nyugszik – ezért elődeink vívmányait lebecsülni nem szabad. Sokszor láthatjuk azt, hogy az új technikák tanúsítják azt, amit elődeink már sejtettek, de csak az új eljárások tették lehetővé a bizonyítást. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/jakobovits-jakobovits-a-human-magzat-klinikopatologiaja//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero
Kivonat
fullscreenclose
printsave