Fazekas Tamás, Merkely Béla, Papp Gyula, Tenczer József (szerk.)

Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia

A Cav-csatorna járulékos alegységei

A Cav-csatornák α1 alegysége mellett három járulékos csatornaalegységet (Cavβ, Cavα2δ, Cavγ) azonosítottak (4). Utóbbiak közül a Cavβ és a Cavα2γ alegység mutatható ki a myocardiumban. A Cavβ alegységek cytoplazmatikus fehérjék, melyek a Cavα1 alegységekkel kapcsolódnak, és a csatornák sejtfelszíni expressziójára vannak hatással. Négy különböző Cavβ alegységet kódoló gént azonosítottak (CACNB1–CACNB4), melyek közül a Cavβ2 alegység expressziója dominál a szívben (35). Mindegyik Cavβ alegységben három variábilis régió található, melyek két, magasan konzervált régiót határolnak. A konzervált régiók az α1 alegységgel való kapcsolódásért felelősek, míg a variábilis régiók a létrejövő Cav-csatorna funkcionális tulajdonságait befolyásolják. A Cavβ alegységek α1 alegységekkel való együttes expressziója a Cav-csatorna sejtfelszíni kifejeződését, a sejtmembránban való stabilizációját, valamint a csatorna aktivációs/inaktivációs kinetikáját és feszültségfüggését befolyásolja. A Cavβ alegységek és a Cavα1 alegységek közötti interakcióban a Cavα1 alegység egy magasan konzervált régiója, az úgynevezett alfa alegység interakciós domén játszhat fontos szerepet (61). Utóbbi a DI/DII interdomén régióban található, 24 aminosavnyira a DI domén S6 transzmembrán szegmensétől. Érdekes módon a Timothy-szindrómát okozó CACNA1C-gén Gly406Arg mutációja közel fekszik utóbbi helyhez (78), mely felveti annak a lehetőségét, hogy a mutáció a Cavβ alegységek és a Cavα1 alegységek közötti interakciót is befolyásolhatja. Úgy tűnik, hogy fentieken túl Cavα1 alegységek C-terminusán elhelyezkedő további specifikus régiók is részt vesznek a Cavβ alegységek és a Cavα1 alegységek közötti interakcióban.

Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia

Tartalomjegyzék

Kiadó: Akadémiai Kiadó

Online megjelenés éve: 2016

ISBN: 978 963 059 748 7

Orvostudomány

A Klinikai szív-elektrofiziológia és aritmológia első kiadását a szívritmuszavarok patofiziológiájában, farmakológiájában, diagnosztikájában és gyógyításában kiemelkedően jártas hazai szakírók vetették papírra. Az aritmiában szenvedő betegek optimális ellátásához nélkülözhetetlen, az idő tájt rendelkezésre álló elméleti és klinikai tudnivalókat átfogóan ismertető kézikönyv iránti olvasói érdeklődés és a Magyar Tudományos Akadémia Orvosi Osztályának Nívódíja bizonyította, hogy a szerzők és a szerkesztők erőfeszítései nem voltak haszontalanok. Egy évtized az élettudományok fejlődésének jelenlegi tempóját figyelembe véve nagyon hosszú idő. Az elektrofiziológia és (a)ritmológia mind a mai napig a szívgyógyászat egyik legdinamikusabban fejlődő technicizálódó ága, melynek vertikuma egyre nagyobb: a szívizom szabályos ritmikáját megzavaró, nemritkán öröklődő patobiokémiai eltérések felismerésétől az új típusú, innovatív gyógyszerek hozzáértő alkalmazásán keresztül az egyre kifinomultabb invazív terápiás eljárásokig ível. Ennélfogva idő- és szükségszerűvé vált a lényegbevágóan új diagnosztikai / képalkotó módszerek, gyógyszeres és instrumentális kezelési módozatok, valamint a nagy mintaszámú, randomizált, kontrollcsoportos arrhythmiavizsgálatok eredményein nyugvó és a szakmai tudományos irányelvek főbb útmutatásait visszatükröző ismeretek friss, kézikönyvbe foglalt szintézise: a tudományág fejlődésével lépést tartó jelen, második, új fejezetek beépítésével és a régebbiek újraírásával, felülvizsgálatával gazdagított kiadás megírása, összeállítása.

Hivatkozás: https://mersz.hu/fazekas-merkely-papp-tenczer-klinikai-sziv-elektrofiziologia-es-aritmologia//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero