A koszorúerek veleszületett anomáliáinak előfordulását – elsősorban definíciós különbségek miatt – változó gyakoriságúnak találták a különböző vizsgálatsorozatokban. A boncolások során 0,3–0,5%-ban mutathatók ki jelentős anomáliák, míg angiográfiás vizsgálatok alatt 1-2%-os gyakorisággal jelentkeznek. Ezek az eltérések – ritkaságuk ellenére – a myocardialis perfúzió következményes zavara, valamint a fiziológiástól eltérő áramlásviszonyok következtében jelentkező fokozott atherosclerosis miatt a dyspnoétól a hirtelen halálig terjedő klinikai szindrómák széles skálájú megjelenését okozhatják, míg az enyhébb formák az élet végéig vagy akár a post mortem vizsgálat során felfedezetlenek maradhatnak. Jelentőségükre utal az a tény, hogy előfordulási gyakoriságuk jóval magasabb (4–15%) a fiatal, hirtelen halállal távozottak között, mint a felnőttekben (1%). A nagy anatómiai és következetes kórélettani heterogenitást mutató rendellenesség-csoportról igen nehéz általánosságban beszélni. A myocardialis infarktust, ischaemiát, kamrai tachycardiát okozó leggyakoribb eltérés a bal főtörzs pulmonalis artériából történő abnormális eredése (Bland–White–Garland-szindróma, ALCAPA), valamint a nagy coronaria-venosus fisztulák. A rendellenes coronaria eredés-lefutás jelentőségét könnyen alábecsülhetjük annak ellenére, hogy ismerünk olyan adatokat, amelyek szerint például a jobb Valsalva-tasakból eredő bal coronariájú betegek rendszerint (59%-ban) nem érik meg a húszéves kort. A hirtelen halál, amelynek hátterében koszorúér-fejlődési eltérés áll, jellemzően fizikai aktivitás, sportolás közben vagy azt röviddel követően jelentkezik.