Multiplex endokrin neoplasia I-es típusa (MEN1)

Jegyzet elhelyezéséhez, kérjük, lépj be.!

Az öröklődő prolactinoma legfontosabb oka az autoszomális domináns öröklődésű multiplex endokrin neoplasia I-es típusa (MEN1). A MEN1 prevalenciája 1:30 000 körül van. Három legfőbb manifesztációja (zárójelben előfordulási gyakoriságuk): hyperparathyreosis (90–100 százalék), duodenopancreaticus neuroendokrin daganatok (30–80 százalék; gastrinoma, insulinoma, hormonálisan inaktív pancreas neuroendokrin daganatok) és a hypophysis daganatai (15–50 százalék). A sporadikusan észlelt hypophysisadenomákhoz hasonlóan a MEN1-hez társult hypophysisdaganatok többsége is hormonálisan inaktív, és a hormontermelők között a prolaktintermelő a leggyakoribb. A sporadikus hypophysisadenomákhoz képest a MEN1-hez társult adenomák nagyobbak és agresszívabb növekedésűek. A MEN1 esetében leírtak egy ún. Burin-variánst négy nagy újfundlandi (Burin-félszigetről származó) MEN1 család esetében, ahol különösen gyakori volt a prolactinoma előfordulása.

Jegyzet elhelyezéséhez, kérjük, lépj be.!

A MEN1 kialakulásáért a tíz exonból álló MEN1 gén (Menin) inaktiváló mutációi felelősek, ami egy feltételezett tumorszupresszort kódol, a menin fehérjét.
Tartalomjegyzék navigate_next
Keresés a kiadványban navigate_next

A kereséshez, kérjük, lépj be!
Könyvjelzőim navigate_next
A könyvjelzők használatához
be kell jelentkezned.
Jegyzeteim navigate_next
Jegyzetek létrehozásához
be kell jelentkezned.
    Kiemeléseim navigate_next
    Mutasd a szövegben:
    Szűrés:

    Kiemelések létrehozásához
    MeRSZ+ előfizetés szükséges.
      Útmutató elindítása
      delete
      Kivonat
      fullscreenclose
      printsave