Carney-komplex

Jegyzet elhelyezéséhez, kérjük, lépj be.!

Hypophysis adenoma előfordulhat a Carney-komplexben is, ami egy rendkívül ritka komplex daganatsyndroma (világszerte hozzávetőlegesen ezer eset). Leggyakrabban a protein kináz A egyik szabályozó alegységét kódoló PRKAR1A gén (Protein Kinase cAMP-Dependent Type I Regulatory Subunit Alpha, korábbi nevén Carney Complex type 1) mutációi következtében alakul ki. Klinikai képére a foltos bőrpigmentáció, myxomák (szívüregi és bőr), endokrin daganatok és schwannomák együttes jelentkezése jellemző. Az endokrin daganatok között Cushing syndromát okozó kétoldali primer pigmentált noduláris adrenális hyperplasia, acromegalia, illetve hyperprolactinaemiát okozó hypophysisadenoma, heretumorok (nagysejtes kalcifikáló Sertoli-sejtes tumor), pajzsmirigy adenomák és carcinomák, illetve ovariumcysták kialakulását észlelték (18. táblázat).
 

Jegyzet elhelyezéséhez, kérjük, lépj be.!

18. táblázat. Carney-komplex
Tünetek
Lokalizáció
Szekunder tünetek
foltos bőrpigmentáció
myxomák
szívüreg és bőr
endokrin daganatok
kétoldali primer pigmentált noduláris adrenális hyperplasia
Cushing syndroma
hypophysisadenoma
acromegalia, hyperprolactinaemia
heretumorok (nagysejtes kalcifikáló Sertoli-sejtes tumor)
pajzsmirigy adenomák és carcinomák
ovariumcysták
schwannomák
Tartalomjegyzék navigate_next
Keresés a kiadványban navigate_next

A kereséshez, kérjük, lépj be!
Könyvjelzőim navigate_next
A könyvjelzők használatához
be kell jelentkezned.
Jegyzeteim navigate_next
Jegyzetek létrehozásához
be kell jelentkezned.
    Kiemeléseim navigate_next
    Mutasd a szövegben:
    Szűrés:

    Kiemelések létrehozásához
    MeRSZ+ előfizetés szükséges.
      Útmutató elindítása
      delete
      Kivonat
      fullscreenclose
      printsave