Darvas Zsuzsa, László Valéria

Sejtbiológia

A mitokondriális fehérjeimport

A mitokondriumoknak saját fehérjeszintézisük is van, önállóságuk azonban ezen a téren is csak részleges. A mitokondrium és a citoplazma között intenzív fehérje transzport zajlik, ugyanis a legtöbb mitokondriális fehérje a citoplazmában szintetizálódik és onnan szállítódik a mitokondriumba. Ezek a fehérjék egy mitokondriális lokalizációs szignál peptiddel rendelkeznek, amely a fehérje N-terminális végén elhelyezkedő, kb. 20 aminosavból álló szekvencia. Jel szempontjából nem az aminósav sorrend az elsődleges, hanem ennek a szignál-peptidnek az a jellegzetessége, hogy egy amfipatikus (kettős jellemű) alfa-hélixet alkot. A hélix egyik oldala pozitív töltésű aminósavakban (lizin, arginin) gazdag, míg a másik oldal hidrofób aminósavakat tartalmaz (pl. prolin, leucin).

A citoplazmában szintetizálódott prekurzor fehérjék mindegyike először a mitokondrium külső membránjában lévő receptorokhoz kötődnek (ez ismeri fel a szignál peptidet), amely a TOM komplex része (lásd később). A fehérjék azokon a helyeken jutnak át, ahol átmenetileg a két membrán összekapcsolódik (ezeket nevezik kontakt-helyeknek). A kontakt-helyeken mindkét membránban ún. áthelyező (transzlokon) molekulaegységek helyezkednek el. A áthelyező molekula komplexeket TOM-nak és TIM-nek (translocon outer membrane és translocon inner membrane) nevezik, és az általuk átmenetileg létrejött „alagúton” keresztül a receptorhoz kötött fehérjék egy speciális fehérjecsalád tagjainak (ún. csaperonok, hsp = hő sokk proteinek) a segítségével kerülhetnek a mátrixba. A csaperon fehérje elsődleges feladata, hogy a fehérjét kiegyenesített konformációban tartja, amely ahhoz szükséges, hogy a fehérje átjuthasson az alagúton a mitokondrium alapállományába. Itt azután egy szignál peptidáz enzim lehasítja a szignál peptidet. A csaperonok működése ATP igényes folyamat (VIII.4. ábra). A transzporttal kapcsolatos részleteket lásd az ábraszövegben.

Abban az esetben, ha az importált fehérje végső állomáshelye nem a mátrix, hanem a külső és belső membrán, vagy a két membrán közti tér, a TOM és TIM komplexek egymástól részben függetlenül működnek. Ha a fehérje a külső membránba kerül, akkor csak a TOM komplexen halad át és a komplex egyes tagjai segítik beépülését a külső membránba. Ha a két membrán közti térbe kell jutnia, akkor is csak a TOM komplexen halad át. Ha a rendeltetési helye a belső membrán, akkor eljut a TIM komplex fehérjéi által létrehozott alagútba, ahol egyes komponensek segítik beépülését a belső membránba. Ezek a lépések feltételezik, hogy egyéb szignálok is lehetnek ezekben a mitokondriális fehérjékben.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1338setb_709/#m1338setb_709 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1338setb_709/#m1338setb_709)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1338setb_709/#m1338setb_709)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

VIII.4. ábra. A mitokondriális fehérjeimport lépései.

1: a citoplazmában szintetizálódott fehérje a csaperonokhoz kötődik. (A rajzon kétféle citoplazmatikus csaperon van ábrázolva, amelyek mitokondriális lokalizációs szignállal rendelkező fehérjét képesek megkötni: chsp70 és MSF.) (c hsp 70 = citoplazmatikus hősokk protein 70, MSF = mitokondriális import stimuláló faktor). 2: a fehérje a TOM molekulák közül a receptorokhoz kötődik, majd az importban résztvevő csatornafehérjék és a transzportot lebonyolító transzlokáz segítségével átjut a külső membránon. 3: A fehérje átjutása a belső membránon a TIM fehérjék segítségével történik. Ebben a folyamatban a csatornaképző és transzlokátor fehérjéken kívül a belső membrán két oldala között fennálló membránpotenciál grádiens is szerepet játszik. 4: A fehérje mátrixba juttatásában a mátrix csaperonok (mt hsp 70) is fontosak, amelyek ATP hidrolízisből eredő energia segítségével a bejuttatásban és a fehérje megfelelő konformációjának a kialakításában vesznek részt. 5: a mátrixban a mitokondriális szignál peptidáz (MP) lehasítja az import szignált és a fehérje vagy közvetlenül vagy más csaperonok segítségével a megfelelő térszerkezetű fehérjévé hajtogatódik.

A belső membránban még egy harmadik áthelyező komplex (OXA) is működik, amelynek fő feladata a mitokondrium mátrixában szintetizálódott 13 fehérje beillesztése a belső membránba. Egyes citoplazmatikus fehérjék esetében pedig abban segédkezik, hogy a mátrixból a belső membránba juttatja ezeket a fehérjéket.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 704 4

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

Reméljük, hogy a hallgatóknak nemcsak egy olyan jegyzetet készítettünk, amelyet meg kell tanulniuk, de sikerült belevinnünk azt az érzést is, amely a jegyzet megírásakor és átírásakor eltöltött minket. Ez az érzés a csodálat. Milyen csodálatos kis egység a sejt, milyen tökéletesen és logikusan szervezett! Mi sem, és így a hallgató sem menekülhet meg a molekuláris szemlélettől, amely manapság a biológia és az orvostudomány minden területén uralkodóvá vált. Igyekeztünk csak annyi molekulát és molekuláris mechanizmust megemlíteni, amelyet feltétlenül szükségesnek tartottunk a sejtben zajló folyamatok megismeréséhez és megértéséhez. Kívánjuk, hogy a leírtak segítsék a hallgatókat más tárgyak anyagának megértésében és elsajátításában is. A jegyzet immáron negyedik, javított kiadását tartják a kezükben és persze ez is több, mint az előző. Mentségünkre legyen mondva a többlet nemcsak több szöveget, de több képanyagot és ábrát is jelent. Reméljük ez segít jobban megérteni a sejtekben zajló, néha bizony komplikált eseményeket. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/darvas-laszlo-sejtbiologia//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero