Darvas Zsuzsa, László Valéria

Sejtbiológia


IX. A PEROXISZÓMA

A peroxiszóma minden eukarióta sejtben megtalálható sejtalkotó. Mind számát, szerkezetét, mind pedig funkcióját illetően nagyon heterogén sejtorganellum. Úgy gondolják, hogy a mitokondriumhoz és a növényi sejtek színtestjéhez hasonlóan, prokarióta eredetű. Valószínűleg a mitokondriumot és a színtestet időben megelőzve szintén endoszimbiózis során vált eukarióta sejtalkotóvá.
Elektronmikroszkópos felvételeken látható, hogy egyetlen membrán határolja. Két jellegzetes enzime, a húgysav-oxidáz és a kataláz sokszor olyan nagy mennyiségben található a peroxiszómában, hogy kikristályosodva ún. krisztalloidot hoznak létre. A peroxiszóma mérete is igen tág határok között mozog, átmérője kb. 0,1–1,0 m. Hasonló morfológiája alapján sokáig lizoszómának gondolták.
 
 
A peroxiszóma legfontosabb funkciója a zsírsavak, a purin bázisok, és az aminosavak oxidatív lebontása. Olyan enzimeket tartalmaz, amelyekkel a fenti szerves molekulákból légköri oxigén felhasználásával hidrogént vonnak el, miközben hidrogén-peroxid (H2O2) keletkezik. A peroxiszómák kataláz enzime – a peroxiszóma teljes fehérjekészletének 40%-át is kiteheti – ugyanakkor eliminálja a sejtekből a hidrogén peroxidot, egyrészt úgy, hogy felhasználásával más molekulát, pl. az etilalkoholt oxidálja, másrészt pedig, az esetleg nagy mennyiségben felhalmozódó hidrogén peroxidot közvetlenül is vízzé tudja alakítani. Ez két szempontból is fontos, egyrészt a hidrogén peroxid nem károsítja a sejt különböző makromolekuláit, a fehérjéket, nem okoz mutációkat a DNS-ben, másrészt pedig toxikus molekulák, pl. formaldehid, alkohol eliminálása történik ilyen módon. Ezek a reakciók különösen a máj és a vese sejtjeiben fontosak.
Lényegében azok a lebontó reakciók, amelyek a peroxiszómákban történnek, más organellumokban, elsősorban a mitokondriumokban is lezajlanak, de a peroxiszómában nem járnak ATP-szintézissel, a keletkezett energia hő formájában szabadul fel.
A peroxiszómákban sejttípustól függően szintézis is történik, emlősökben pl. koleszterin, epesavak és sokszorosan telítetlen zsírsavak keletkeznek benne. A plazmalogén, egy a mielinhüvelyben nagy mennyiségben lévő foszfolipid szintézisének első lépései szintén a peroxiszómában történnek. Ezek alapján érthető, hogy a peroxiszómákat érintő hibák miért okoznak sokszor idegrendszeri tüneteket.
Ugyan a peroxiszómákat is endoszimbionta eredetűnek tartják, bennük már se DNS, se fehérjeszintetizáló apparátus nem található. Fehérjéik szabad riboszómákon szintetizálódnak. Szignáljuk a peptidek C terminális végén található, és három aminosavból áll. Ma már 23 különböző peroxin (peroxiszóma fehérje), valamint az azokat kódoló gén ismert. Ebből tizenegy mutációja nagyon ritka, letális betegséget okoz emberben. A fehérjék részben a peroxiszóma membránjában, és természetesen részben a lumenben találhatók. A membrán komponensek között receptorok, valamint a fehérjék transzlokációját elősegítő molekulák is vannak.
Nemcsak fehérje, de lipid importra is szorulnak a peroxiszómák. A beépülő fehérjék és foszfolipidek a peroxiszóma megnagyobbodását eredményezik. A megnagyobbodott peroxiszóma, a mitokondriumhoz hasonlóan végül kettéosztódik. Az osztódás egyrészt konstitutív, biztosítva a növekvő sejt peroxiszóma igényét, másrészt pedig, különböző extracelluláris hatások is kiválthatják, ekkor regulált osztódásnak nevezik. Számos vegyszerről, köztük gyógyszerről (pl. a vér lipidszintjét csökkentőkről) mutatták ki, hogy peroxiszóma proliferátorok, azaz növelik a peroxiszómák számát, méretét, aktivitását. A peroxiszóma proliferátorok, hasonlóan a szteroid típusú hormonokhoz intracelluláris receptorokon (PPAR = peroxiszóma proliferátor aktivált receptor) keresztül hatnak.
A Zellweger szindróma, olyan öröklődő betegség, amelynek az a legfontosabb sejttani jellemzője, hogy „üresek” a peroxiszómák, ugyanis az egyik membránfehérje hibája miatt, a többi fehérje nem tud a lumenbe transzportálódni. A betegség, a súlyos máj, vese- és agy rendellenességek miatt halálos kimenetelű.
 

Sejtbiológia

Tartalomjegyzék


Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 704 4

Reméljük, hogy a hallgatóknak nemcsak egy olyan jegyzetet készítettünk, amelyet meg kell tanulniuk, de sikerült belevinnünk azt az érzést is, amely a jegyzet megírásakor és átírásakor eltöltött minket. Ez az érzés a csodálat. Milyen csodálatos kis egység a sejt, milyen tökéletesen és logikusan szervezett! Mi sem, és így a hallgató sem menekülhet meg a molekuláris szemlélettől, amely manapság a biológia és az orvostudomány minden területén uralkodóvá vált. Igyekeztünk csak annyi molekulát és molekuláris mechanizmust megemlíteni, amelyet feltétlenül szükségesnek tartottunk a sejtben zajló folyamatok megismeréséhez és megértéséhez. Kívánjuk, hogy a leírtak segítsék a hallgatókat más tárgyak anyagának megértésében és elsajátításában is. A jegyzet immáron negyedik, javított kiadását tartják a kezükben és persze ez is több, mint az előző. Mentségünkre legyen mondva a többlet nemcsak több szöveget, de több képanyagot és ábrát is jelent. Reméljük ez segít jobban megérteni a sejtekben zajló, néha bizony komplikált eseményeket. (a szerzők)

Hivatkozás: https://mersz.hu/darvas-laszlo-sejtbiologia//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero

Kivonat
fullscreenclose
printsave