Mandl József (szerk.)

Biokémia

Aminosavak, peptidek, szénhidrátok, lipidek, nukleotidok, nukleinsavak, vitaminok és koenzimek

5.4.8. B1-vitamin (tiamin) -tiamin pirofoszfát

A tiamin (B1-vitamin) szerkezetében egy tiazol gyűrű és egy pirimidin gyűrű található, a két gyűrűt egy metilén híd köti össze. A tiamin aktív formája a tiamin pirofoszfát (TPP) (5.14. ábra). Ez a koenzim prosztetikus csoportként szerepel az oxidatív dekarboxilezésben és az aldehid és ketocsoportok átvitelében (szénhidrát anyagcserében). A TPP-ben sajátos elektronkonfiguráció alakul ki az enzimmel való kölcsönhatás következtében, ugyanis a gyűrű C-2 pozicióból eltávozik egy proton. A tiazol gyűrű kvaterner nitrogénje bázikus természetűvé válik. A kvaterner nitrogén elektrosztatikusan stabilizálja a gyűrűt és ez a kationos imin nitrogén játszik szerepet a TPP-katalizálta reakciókban.

A karbanion nukleofil reakció során reagál a szubsztráttal, például az élesztő piruvát dekarboxiláz esetében a piruváttal (5.15. ábra), a szubsztrát elektronkonfigurációja megváltozik a TPP kationos imin nitrogénnek elektronszívó hatása következtében.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1344bikaps_1195/#m1344bikaps_1195 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1344bikaps_1195/#m1344bikaps_1195)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1344bikaps_1195/#m1344bikaps_1195)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

5.14. ábra. A B1-vitamin (tiamin) és a tiaminpirofoszfát szerkezete

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1344bikaps_1197/#m1344bikaps_1197 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1344bikaps_1197/#m1344bikaps_1197)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1344bikaps_1197/#m1344bikaps_1197)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

5.15. ábra. A tiaminpirofoszfát szerepe a dekarboxilációs reakciókban

A TPP-hez kapcsolodó szubsztrát C atomja negatív töltésű lesz, és egy rezonancia-stabilizált karbanion szerkezet alakul ki. Ez az intermedier protonálódik és kialakul a hidroxietil-TPP. Az élesztő piruvát dekarboxiláz esetében a termék disszociációja egy deprotonálás következménye.

A tiamin napi adagja: csecsemőknek gyermekeknek 0,4–1,2 mg, felnőtteknek 1,1–1,4 mg. Forrása: máj, hántolatlan gabonamagvak. A hiánybetegség elsősorban az idegrendszert (központi és perifériás) érinti. A beri-beri néven ismert kórkép neve mozgászavarra utal, melynek hátterében a perifériás idegek gyulladása áll. A központi idegrendszeri megjelenése az ú.n. Wernicke-féle encephalopatia, amely betegséget étvágytalanság, hányás, szemizom bénulása jellemzi.