Mandl József (szerk.)

Biokémia

Aminosavak, peptidek, szénhidrátok, lipidek, nukleotidok, nukleinsavak, vitaminok és koenzimek


3.6.2.3. Szulfatált glikolipidek (szulfatidok)

A szulfatált szfingolipidek olyan galaktocerebrozidok, amelyek a galaktóz 3. szénatomján szulfáttal vannak észteresítve. Előfordulnak olyan laktozil-ceramidok is amelyek tartalmaznak szulfátot (dihexóz-szulfatid). A szulfatidok a mielin fontos alkatrészei az idegrendszerben. Szerepük nem teljesen tisztázott. Lehetséges, hogy Na+ ionok megkötésével az idegsejt Na+ anyagcseréjét befolyásolják.
 
Szfingolipid tárolási betegségek (szfingolipidózisok)
Vannak olyan veleszületett betegségek, amelyeknek biokémiai jellemzője bizonyos szfingolipidek felhalmozódása különböző szervekben és sejtekben. A tárolási betegségeknek ezt a csoportját szfingolipidózisoknak nevezik. Az adott szfingolipid (globozidok, gangliozidok, szulfatidok, szfingomielinek és egyéb ceramidszármazékok) felszaporodása a lebontásukért felelős enzimek (specifikus lizoszómális hidrolázok) hiányának vagy csökkent működésének következménye.
Az eddig felismert különböző típusú szfingolipidózisok száma elég nagy, jelentős részük az idegrendszert érinti és korai halálhoz vezet.

Biokémia

Tartalomjegyzék


Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 712 9

Hivatkozás: https://mersz.hu/mandl-biokemia//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero

Kivonat
fullscreenclose
printsave