A betegséget Behçet török bőrgyógyász írta le 1936-ban. Eredetileg a mediterrán területekre lokalizált betegségnek tartották. Jelenleg a legnagyobb számban: Japánban és környékén fordul elő. Nőkön gyakoribb, mint férfiakon. A Behçet-szindróma ritka betegség. Tüneti triásza: az aphthás szájgyulladás, genitális aphthaszerű fekélyek és gyulladásos szemlézió (hypopion). Más területeken is manifesztálódhat: bőrön, ízületekben, de lehetnek neurológiai, vascularis és intestinalis tünetei is. A betegek több mint 90%-ának van aphthás szájgyulladása. A genitális fekély hasonló a szájfekélyekhez, és sok esetben heggel gyógyul, és mint a szájban, deformitások alakulnak ki. Ez egyébként egy felületes gyulladás, mely a későbbi ocularis epizódok során a szem mélyebb struktúráit is elérheti. A hegesedés lehetősége itt is fennáll akár vaksághoz is vezethet. Az orális és genitális nyálkahártya érintettsége változó és nem feltétlenül szimultán fordulnak elő a tünetek. A fekélyek megjelenése között jelentős különbségek lehetnek. A szemben kialakuló tünetek inkább a késői szakaszban a száj és a genitális tünetek megjelenése után évekkel alakulnak ki. A betegség generalizált formáiban pl. a bőrléziók jellegzetes papularis formában jelenhetnek meg, melyek pustulákká alakulhatnak át (7.5. ábra).

 

 

A Behçet-szindrómás betegek erős bőrreakcióval válaszolnak a nem túl súlyos traumákra is. Hajlamosak steril hólyag kialakulására, pl. vénás injekció beszúrása helyén kialakult „pathergia” jólismertés diagnosztikus értékű.

 

 

Az aphthás szájgyulladás és a Behçet-szindróma, ha csak szájtünetei vannak nem elkülöníthetők.