Nagyon gyakran, hozzávetőlegesen az esetek 70%-ában az első tünetek a szájban jelennek meg. Előfordulhat, hogy évekig csak a szájnyálkahártya károsodik, de érintett lehet jóval ritkábban más nyálkahártya régió is. Ismert orális, orális-genitális, bőr, orális + genitális + cutan és nagyon ritkán csak genitális érintettség is. A legfontosabb autoantigén a cutan pemphigusban a Dsg1, a szájnyálkahártya-pemphigusban a Dsg3

Krónikus lefolyású, régen kezelés nélkül letális kimenetelű betegség, amely minden esetben felületes, intraepithelialis nagy hólyagképződéssel indul mind a bőrön, mind a nyálkahártyán. Mivel a bőr hámrétege vastagabb, többször találkozhatunk intakt cutan hólyagokkal (11.15. ábra). Bizonyos idő múlva a bőrhólyagok felszakadnak és kezdetben felületes hámfosztott eróziók, majd idővel a beszáradt plazma révén pörkök jelennek meg (11.16. ábra). A szájnyálkahártya jóval vékonyabb és sérülékenyebb, ezért a felületes hólyagok borító hámrétege már enyhe sérülése után felszakad, és azonnal felszínes, gyulladásos udvar nélküli eróziók alakulnak ki a nyálkahártyán. Szájnyálkahártyán intakt pemphigusos bulla alig észlelhető (11.17. ábra).

Klinikai diagnosztika. A részletes anamnézis felvételekor a klinikus viszonylag könnyen elkülönítheti egyéb, akut orális hólyagos betegségektől, a stomatitis herpeticától vagy a erythema exsudativum multiformétől vagy akár a aphtháktól is. Míg a herpes és aphtha hirtelen kezdődik, jó gyógyulási hajlamot mutat, de visszatérhet, a pemphigus alattomosan kezdődik, spontán soha nem gyógyul és folyamatosan terjed, egyre nagyobb felszíneket érintve. Amennyiben a felszínes, bőrléziók is megjelennek, ez is megerősíti diagnózisunkat.

A bőrléziók néha az orális hólyagok megjelenése után csak hónapokkal később manifesztálódnak. Kezdetben kisebb bőrsebek jelzik a bajt (11.22. ábra), de súlyos esetben nagy felületen leválhat a bőr külső hámrétege, másodfokú égésre emlékeztető állapotot okozva. A cutan pemphigus egyik diagnosztikus jele, hogy amennyiben az intakt hólyagra nyomást gyakorolunk, akkor a hólyag az épnek látszó bőrirányában terjed.A másik klinikai diagnosztikus jelaz ún. Nikolsky-tünet. Pozitív Nikolsky-tesz esetén az épnek látszó bőrfelületet megdörzsölve néhány perc alatt bullaképződés váltható ki. Az autoimmun acantholysis ugyanis a teljes bőrszövetet érinti, csak a hámrétegek nem mindenütt válnak el egymástól. A bőr megdörzsölésével az egymáshoz már szorosan sehol sem kötődő sejtrétegek elválnak, és a sejtrétegek között hamarosan transsudatum jelenik meg manifeszt hólyagképződés kíséretében. A pontos diagnózis felállításában azonban nélkülözhetetlen az immunhisztokémiai vizsgálat.

Laboratóriumi diagnózis. Pusztán az anamnézis és klinikai tünetek alapján azonban a pemphigus soha nem diagnosztizálható. Az orális, de a bőrléziók laboratóriumi diagnosztikájában is az első lépés lehet a Tzanck-féle citológiai vizsgálat. A friss lézióból egy tompa műszerrel kaparékot veszünk, és ezt tárgylemezen kikenjük, majd alkohollal fixáljuk és Gimsa- vagy Papanicolau-festéssel megfestjük. Pozitív esetben több individuális, lekerekített, sötéten festődő, nagy felfújt magvú sejtet látunk a kenetben (11.23. ábra). A pozitív Tzanck-teszt azonban nem döntő bizonyíték, mert sokszor hasonló citológiai leletet kaphatunk más hólyagos betegségekben, elsősorban stomatitis herpeticában (ballonáló degeneráció).

Biztos diagnózis csak biopsia vétele után, direkt vagy indirekt immunfluoreszcens hisztokémiai vizsgálattal állítható fel. Azonban hagyományos HE-festett metszeten is jól látszik a résképződés az egyes hámrétegek között (11.24. ábra). A legérzékenyebb a direkt immunfluoreszcens vizsgálat, amelyben a betegből nyert biopsiás anyagra fluoreszcens festékkel jelölt anti-humán immonglobulint viszünk fel. Pozitív esetben a hámsejtek membránjához kötött auto-IgG-hez vagy auto-IgM-hez kötődik a jelzett anti-humán Ig, és a teljes sejtmembrán zöldesen fluoreszkál (11.25. ábra). Az Ig-vel társuló komplement szintén kimutatható.

ELISA teszttel a beteg szérumában a nyálkahártya pemphigus vulgarisban keringő Dsg3, bőr-nyálkahártya pemphigus vulgarisban Dsg1 és Dsg3 elleni ellenanyag mutatható ki.

Kezelése. A pemphigus vulgaris megfelelő kezelés nélkül még ma is potenciálisan halálos betegség, elsősorban a táplálkozási képtelenség, a fehérjeveszteség és bőrléziókon fellépő szuperinfekciók következtében. Sajnos, oki kezelés még ma sem alkalmazható, lévén, hogy a betegséget kiváltó szöveti immunogenitás oka nem ismert. Így a pemphigus vulgarisban szenvedő beteg sokszor élete végéig immunszuppresszív kezelésre szorul. A pemphigusos beteg soha nem gyógyul meg, csak a fenntartó szteroid és egyéb immunszuppresszív kezeléssel (cyclosporin-A, azathyoprin készítmények) tarható állapota egyensúlyban. A beteg egy életen át ellenőrzésre szorul, és orális pemphigus vulgarisban ennek a folyamatos ellenőrzésnek fontos része a gyakori professzionális szájhigiénés szupportív kezelés is.

Amennyiben a betegnek bőrtünetei vannak, mindenképen bőrgyógyásszal együtt kell kezelni, azonban orális pemphigus vulgaris esetén is konzultálnunk kell dermatológussal [lásd Kárpáti Sarolta (szerk.) Bőrgyógyászat és venerológia. Medicina]. A szisztémás kezelést kiegészítjük helyi kezeléssel, a szájüregben antiszeptikus szájöblítőszereket, lokális felületes érzéstelenítő oldatokat vagy krémeket, a bőrfelületen ugyancsak antiszeptikus ecsetelőket és hámosító krémeket alkalmazunk. Amennyiben viszonylag fiatalkorban kezdődik a betegség és a betegnek természetes fogazata van, különös gondot kell fordítani a rendszeres professzionális szájhigiénére és az otthoni plakk-kontrollra is. Sajnos a kémiai plakkellenes szerek ilyen esetben irritatív hatásuk miatt tartósan nem alkalmazhatók, és soha nem helyettesíthetik a speciális mechanikai fogtisztítást.

A szisztémás gyógyszeres kezelés két fázisra osztható:

Ma alternatív kezelésként egyre nagyobb teret hódít az ún. biológiai terápia ennek azonban az eredményei még nem meggyőző módon bizonyítottak.

Differenciáldiagnózis. Az orálispemphigus vulgarist el kell különíteni a stomatitis herpeticától, a különböző aphthás stomatitisektől, az erythema exsudativum multiformétól vagy a Behçet-kórtól.

Esetismertetés: A bemutatott esetben egy első jelentkezésekor 36 éves nő fordultbizonytalan panaszaival 2007-ban a SE Parodontológiai Klinikához. Felvételkor szájában a palatumon és a gingiván felületes eróziókat láttunk, gyulladásos udvar nélkül (11.26. ábra (a, b)). Az elvégzett biopsiás vizsgálat megerősítette gyanúnkat, hogy betegünk pemphigusban szenved. Akkorra már bőr léziói is kifejlődtek. Csak nagyon hosszas rábeszélés után fogadta el az immunszuppresszív kezelést, félve attól, hogy arca eltorzulhat, holdvilág képű lesz. Végül kezelését a SE Bőrgyógyászati Klinikájával közösen végeztük (Kárpáti Sarolta). Az alkalmazott szteroidkezelés hatására állapota csak másfél éven belül rendeződött, és lehetett olyan fenntartó szteroiddózist beállítani, mely már minimális mellékhatásokkal járt (11.26. ábra (c)). Betegünk – aki a médiában ismert személyiség – könyvet is írt betegségéről. Az aktív kezelési szak után legnagyobb panasza már csak az volt, hogy nem tudott kellő hatékonysággal fogat mosni, mert ahogy a fogkefe sörtéje az ínyszélhez ért, azonnal felsértette azt, és így ínye mindig kicsit gyulladt volt (11.26. ábra (d)). A nagyon motivált és életkedvét ismételten visszanyert páciensünket sikerült rotációs elektromos fogkefével olyan atraumatikus fogmosási technikára megtanítani, amely hatékony supragingivalis plakk-kontrolt biztosított, de ínyét nem sértette. A rendszeres professzionális plakk-kontrollal kombinálva, íny állapota gyorsan javult, és jelenleg a fenntartó szteroiddózis mellett szájnyálkahártyája és bőre ép, és az ínye is plakk- és gyulladásmentes (11.26. ábra (e).