Kövesi György (szerk.)

Orális medicina

11.2.3.1. Bullosus pemhigoid

Az autoimmun hólyagos dermatológiai betegség között az egyik leggyakoribb. Inkább a 60 évnél idősebb populációban fordul elő, de előfordulhat fiatal gyermekekben is, 5 éves kor alatt. A bullosus pemphigoid antigén 230 (BPAG230) és a BPAG 180 antigének ellen termelt autoantitestek mediálják. Az első egy hemidesmosoma cytoplasma fragmentum, a második egy transzmembrán glikoproteinellen termelődik. Előfordulhat a paraneoplasticus szindrómaként is, különböző malignus tumorokhoz társulva. Provokálhatják bizonyos gyógyszerek (diuretikumok, antihypertensiv szerek) és az UV-sugarak. A bazális membránhoz kötött autoantitestek aktiválják a komplementrendszert, amely chemotaxist és leukocyta-degranulációt okoz. A leukocytákból proteolitikus enzimek szabadulnak fel, amelyek a bazális membrán károsodását, valamint dermoepidermalis szeparálódást okoznak. Így alakul ki a subepithelialis (szubbazális) hólyag.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1216/#m1350orme_1216 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1216/#m1350orme_1216)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1216/#m1350orme_1216)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

11.30. ábra. A bullosus pemphigoid jellegzetes bőrtünete

Klinikai diagnosztika. A bőrön nagy, lágy hólyagok jelennek meg (11.30. ábra), a szájnyálkahártya csak ritkábban, egyes adatok szerint az estek 24%-ban érintett. Előfordulhat desquamativ gingivitis is. A hólyagok 1–7 cm átmérőjűek, faluk vastagabb, mint pemphigusban, jobban strukturált és gyorsabban gyógyul. A pemphigussal ellentétben a szájtünetek általában csak a bőrtünetek manifesztációja után jelennek meg. A nedves környezet és a nyál proteolitikus enzimei miatt a hólyagok hamar felszakadnak és nagy kollabált bullakat láthatunk a szájban. A betegek 7%-ánál a genitális nyálkahártya is érintett.

Laboratóriumi diagnosztika. A bullosus pemphigoid kimutatásában a hisztológiai képen két fontos jel észlelhető: hasadékképződés a kötőszövet és a hámréteg között és subepithelialis jelentős főleg eosinophil és neutrophil sejtekből álló beszűrődés van jelen (11.31. ábra). Szövettani diagnózisban a direkt immunfluoreszcens technika a mértékadó, ahol a bazális membrán ellen termelt IgG, IgM és IgA ellenanyagok, illetve C3 mutathatók ki és a pozitív szövettami metszeten a bazális membrán fluoreszkál (11.32. ábra). A keringésben a hemidesmosomák ellen termelt ellenanyagok mutathatók ki ELISA teszttel. A betegek 50%ában emelkedett eosinophil szám mutatható ki, 85%-ban pedig a szérum-IgE-szint is emelkedett. Remisszió idején a szérum-IgE-szint és a BPAG180 elleni autoantitest titer is csökken.

A terápia nagyban megegyezik a pemhigus kezelési elveivel, itt is a kezelés gerincét a kortikoszteroidok képzik, azonban általában már alacsonyabb dózisok is egyensúlyban tarthatják a beteget. Ezt kiegészíthetjük szteroid helyettesítő immunszuppresszív szerekkel (azathyoprin, cyclophosphamid, methotrexat) is. Orálisan intrafocalis szteroid infiltráció alkalmazható. Orális léziók esetén hasonlóan fontos a szájhigiéné rendszeres professzionális fenntartása és a páciensnek olyan kímélő, de hatékony fogmosási technikákat ajánlani, mely mellett tisztán tudja tartani a száját. Indokolt esetben adhatunk felszíni érzéstelenítő zseléket (Suspensio anaesthetica) és antiszeptikus szájöblítő szereket.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1221/#m1350orme_1221 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1221/#m1350orme_1221)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1221/#m1350orme_1221)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

11.31. ábra. A pemphigoid jellegzetes hisztológiai képe: résképződés a bazális membrán és kötőszövet határán

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1223/#m1350orme_1223 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1223/#m1350orme_1223)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1223/#m1350orme_1223)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

11.32. ábra. Immunfluoreszcens hisztokémiai vizsgálat mutatja, hogy a bazális membrán érintett

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 709 9

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

Az Orális Medicina a fogorvostan-hallgatók számára egy kissé elhanyagolt tárgy, mert elméleti alapjainak ismerete korábbi évfolyamok során történik, mint a tárgy oktatása (anatómia, élettan, immunológia). A könyv bizonyos elméleti ismereteket feltételezve, azokra hivatkozva adhat tájékozódási lehetőséget a fogorvostan-hallgatóknak és alkalmanként a fogorvosoknak is a szájbetegségek felismerésére, a diagnózis felállítására és a betegségek kezelésére. A szerzők célja emellett az is, hogy bizonyos tájékoztatást adjanak az általános betegségek fogászati vonatkozásaira és a fogak mellett a száj egyéb alkotóelemeinek és szerveinek betegségeivel kapcsolatban. Bár az orális medicinát a világ minden részén kissé mostohagyermekkén kezelik, egyre nagyobb jelentőséggel bír az életkor meghosszabbodása és a prevenció miatt a fogazat egyre hosszabb ideig való megtartása eredményeképpen. Vegye hasznát az olvasó mind a diagnosztikus, mind a terápiás módszereknek, tanulmányai, illetve praxisa során.

Hivatkozás: https://mersz.hu/kovesi-oralis-medicina//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero