Kövesi György (szerk.)

Orális medicina

11.2.3.2. Benignus nyálkahártya-pemphigoid (cicatrizáló pemphigoid)

Nem gyakori, a 50 év feletti személyek betegsége. Nőkben gyakoribb, a férfi-nő arány 2:1. Jellemzője a különböző nyálkahártyákon (szem, szájüreg, genitaliák, oesophagus, larynx) kialakuló subepithelialis bullaképződés, amely heggel gyógyul. Oka ismeretlen, de tény, hogy az autoantitest termelődés olyan keratinocyta összetevők ellen irányul, amelyek a sejteket a bazális membránhoz kötik. Különböző autoantigén fehérjéket mutattak ki, ezek között a bazális sejteket a bazális membránhoz kötő transzmembrán protein – bullosus pemphigoid antigén 2 (PBAg2) és különböző hemidesmosoma proteinek szerepelnek.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1227/#m1350orme_1227 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1227/#m1350orme_1227)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1227/#m1350orme_1227)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

11.33. ábra. Benignus pemphigoid mucosae klinikai képe (a). Egy 75 éves, II. típusú diabetesben és hypertoniában szenvedő páciens orális benignus mucosus pemphigoid orális tünetei, melyet az általános állapota miatt szisztémás kortikoszeroiddal nem kezelhettük (b, c, d). A benignus mucosus pemphigoid egyik komoly veszélye a conjunctiva érintettsége, amely súlyos esetben vaksághoz vezethet (e)

Klinikai diagnosztika. A leggyakoribb az orális léziókkal társuló benignus nyálkahártya-pemphigoid. Jellemző, hogy a szájnyálkahártyán nagy, vastag falú hólyagok képződnek, amelyek idővel felszakadnak, nagy fehéres hámréteggel fedett kollabált bullát hagyva maguk után, amelyből csak idővel alakul ki mély erózió. A több hónapig fennálló erózió lassan gyógyul, jelentős hegesedés kíséretében (11.33. ábra (a, b, c, d)). A szájnyálkahártya lézió azonban nem a legveszélyesebb. A legmagasabb rizikó csoportba a szemet érintő és a trachea és oesophagus nyálkahártyáján eróziókat okozó forma sorolható, mivel az előbbi végül vaksággal (11.33. ábra (e)), az utóbbiak a betegség későbbi stádiumában a hegesedés okán súlyos légzési és táplálkozási képtelenséggel járhatnak. A conjunctiván magán általában nem jelennek meg hólyagok, krónikus, hegesedéssel járó cunjunctivitis fejlődik ki. Bőrlézió csak az esetek kisebb hányadában (25%) fordul elő, és ez nem jár súlyos hegképződéssel. Leggyakrabban az arcon, a nyakon és a hajas fejbőrön alakulnak ki hólyagok, amelyek felszakadnak és atrophiás heggel gyógyulnak.

Laboratóriumi diagnosztika. Fontos a szövettani diagnózis. A biopsiás anyagban subepithelialis hasadék látható, enyhe gyulladással. Direkt immunfluoreszcens technikával (DIF) bazális membránhoz kötődő ellenanyagok mutathatók ki. DIF-fel (perilezionális) IgG, komplement, néha IgA-tartalmú lineáris depositumok láthatók. A szisztémás keringésban az autoantitest titere alacsony, ezért ennek nincs diagnosztikai értéke.

Differenciáldiagnosztikai szempontból szóba jönnek az erythema exsudativum multiforme különböző súlyosságú formái és egyéb autoimmun bullosus betegségek (pemphigus, bullosus pemphigoid).

Terápia. A kezelési elvek megegyeznek a korábbi kórképeknél tárgyalt terápiás protokollal. A kezelés a betegség súlyosságától és lokalizációjától függ. A szem, oesophagus, larynx és genitális elváltozások agresszív kezelést igényelnek, adekvát dózisú szisztémás szteroid adásával. Az orális pemphigoid, bár fájdalmas, nagyon kellemetlen betegség, nem jelent sem életveszélyt, sem komolyabb vitális komplikációt, ezért először megkísérelhető helyi szteroid alkalmazása, intrafokális szteroid infiltráció, valamint felületi lidocain spray vagy Suspensio anaesthetica alkalmazása a fájdalom csökkentésére. Súlyos esetben szisztémásan napi 50–60 mg prednisolon adható (Medrol), és ez általában elegendő a tünetek megszüntetésére. Mivel ezt krónikusan, kúraként kell alkalmaznunk, mindig mérlegelni kell a tartós szteroidkezelés negatív mellékhatásait, ezért, amennyiben bármelyen egyéb kezeléssel célt érünk el, nem szabad a szisztémás szteroid kezeléshez folyamodnunk. Egyes esetekben alvlosulfon (Dapson) vagy doxycyclin kezeléssel is jó eredményekről számoltak be.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 709 9

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

Az Orális Medicina a fogorvostan-hallgatók számára egy kissé elhanyagolt tárgy, mert elméleti alapjainak ismerete korábbi évfolyamok során történik, mint a tárgy oktatása (anatómia, élettan, immunológia). A könyv bizonyos elméleti ismereteket feltételezve, azokra hivatkozva adhat tájékozódási lehetőséget a fogorvostan-hallgatóknak és alkalmanként a fogorvosoknak is a szájbetegségek felismerésére, a diagnózis felállítására és a betegségek kezelésére. A szerzők célja emellett az is, hogy bizonyos tájékoztatást adjanak az általános betegségek fogászati vonatkozásaira és a fogak mellett a száj egyéb alkotóelemeinek és szerveinek betegségeivel kapcsolatban. Bár az orális medicinát a világ minden részén kissé mostohagyermekkén kezelik, egyre nagyobb jelentőséggel bír az életkor meghosszabbodása és a prevenció miatt a fogazat egyre hosszabb ideig való megtartása eredményeképpen. Vegye hasznát az olvasó mind a diagnosztikus, mind a terápiás módszereknek, tanulmányai, illetve praxisa során.

Hivatkozás: https://mersz.hu/kovesi-oralis-medicina//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero