A SS előfordulási gyakoriságát 0,1–5%-ra becsülik, elsősorban a középkorú nőket érinti (nő–férfi arány 9:1). Bár a betegség pontos etiológiája nem ismert,hátterében különböző genetikai, környezeti és hormonális tényezők kölcsönhatásai szerepelnek. Az autoantitest a cholinerg receptorok ellen termelődik.

Klinikai tünetek, diagnosztika. A Sjögren-szindróma vezető tünetei a glandularis tünetek: a száraz szem (xerophthalmia vagy keratoconjunctivitis sicca) és a csökkent nyáltermelés okozta szájszáradás (xerostomia). A csökkent könnytermelés szúró, idegentest érzést okoz, szövődménye a szaruhártya fekélye, szemhéjak gyulladása lehet. A csökkent nyáltermelés a betegnek beszéd-, táplálkozási, ízérzési panaszokat okoz. Ezeken kívül gyakori a fokozott caries incidenciája, a nyálkahártya, döntően gombás, gyulladása. Gyakori a nagy nyálmirigyek (főleg parotisok) fájdalmatlan duzzanata. Nincs olyan laboratóriumi eltérés, mely specifikusan utalna a kórképre, de különböző autoantitestek az esetek nagy részében kimutathatók: rheumatoid faktor (RF), antinuklearis antitest (ANA), anti SS-A, anti-SS-B. A szemészeti komponens vizsgálatára a klasszikus Schirmer-teszten kívül a könnyfilm felszakadási időt mérik („Break Up Time”, BUT), illetve a cornea festődését (pl. lissamin zöld alkalmazásával) nézik réslámpával a hámdefektusok kimutatására. A nyálmirigy-érintettség vizsgálata eltérő a különböző diagnosztikus kritériumrendszerekben, a használt módszerek a nyugalmi kevert nyál szekréciójának mérése, szcintigráfia, parotisok ultrahangvizsgálata, szialográfiája (12.11. ábra). Általánosan a legobjektívebbnek a kis nyálmirigyek szövettani vizsgálatát tekintik.

Emellett az előbbiekben már említett autoantitestek jelenlétét vizsgálják.

A Sjögren-szindróma kezelése. A terápia két nagy csoportra osztható: tüneti kezelés a glandularis tünetek enyhítésére különböző szemcseppek, műkönnyek, nyálpótlók alkalmazása spray, gél, oldat formájában. Ha az exokrin funkciók részben megtartottak megkísérelhető a muszkarinreceptor-antagonisták (pilocarpin, cevimelin) adása, vagy a nyálszekréció stimulálása rágási vagy ízingerek alkalmazásával (lásd részletesen: a hyposalivatio kezelése c. fejezetben). Fontos a rendszeres szemészeti és fogorvosi gondozás a szövődmények korai felismerésére és ellátására.

Az extraglandularis tünetek kezelésére különböző immunmoduláns, illetve immunszuppresszív szereket alkalmaznak, a választás függ az érintett szervrendszertől. Jelentősebb hatóanyag-csoportok: szteroidszármazékok, hydroxychloroquin, ciklosporin-A, azathioprin, methotrexat.

Újabban felmerült a D-vitamin-hiány lehetősége a perifériás neuropathiák és a lymphomák hátterében, így a D-vitamin-pótlás újabb lehetőséget nyújthat ezen súlyos szövődmények kezelésében.