A Melkersson–Rosenthal-szindróma beletartozik az orofacialis granuloma betegségcsoportba, bár nemcsak a klasszikus, hanem az oligo- és monoszimptomás forma is. A Melkersson–Rosenthal-szindróma klasszikus tüneti triásza: recidiváló orofacialis oedema, visszatérő arcbénulás és a repedezett (fisszurált) nyelv. A tünetek megjelenhetnek egyszerre, de külön-külön is, havonta, évente. Ez a ritka betegség mindkét nemben azonos gyakorisággal fordul elő, leggyakrabban az élet második dekádjában.

 

 

Az olyan orofacialis granulomák etiológiája, amelyeknek nincs kapcsolata általános betegséggel, ismeretlen. Lehet oka: allergia, fertőzés, veleszületett ok, olyan fertőző ágensekkel, mint: Saccharomyces cervicalis, Mycobacterium paratuberculosis vagy valamely Campilobacter családba tartozó baktérium. Klinikai atopia is gyakori etiológiai tényező. Orafacialis granulomákban vizsgálták bizonyos ételekre, ételkiegészítőkre, ízesítőszerekre és bizonyos fogkrém-összetevőkre (pl. nátrium-lauril-szulfát) jelentkező interakciót. Megállapították, hogy ezek közül a fahéjaldehidnek és a nátrium-benzoátnak lehet szerepe a betegség kialakulásában. Ilyen esetekben a kórokozó szer diéta során való elvonása klinikai javulást eredményezett.

 

Az orofacialis granulomatosisban szenvedő beteget alaposan meg kell vizsgálni, nemcsak a diagnózis miatt, hanem a provokáló tényezők, mint coeliakia vagy sarcoidosis felimerése miatt is (13.2. táblázat). Teljes vérkép, valamint kémiai laboratóriumi paraméterek vizsgálata szükséges. Az érintett területről vett biopsiára is szükség lehet, az ajak, a bucca vagy a gingiva nyálkahártyából nyerhetünk szövetmintát. Mivel maga a granuloma csak az izomszövetben található, a kimetszés akkor lesz sikeres, ha a mélyebb szövetekben végezzük.

 

 

Néhány szerző teljes gastrointestinalis kivizsgálást: az oesophagus, a gyomor, a dudenum a vékony és vastagbél endoszkópos vizsgálatát, valamint a vékonybél autoradiográfiáját javasolja. Mások szerint ezekre a kellemetlen vizsgálatokra csak akkor van szükség, ha az anamnézis és a klinikai vizsgálat a vastagbél-érintettségére utal. Elfogadott vélemény, hogy minden orofacialis granulomatosisban szenvedő beteget lásson gasztroenterológus, és ő döntse el van-e szükség további kezelésre. Az bizonyított, hogy néhány esetben a diéta javított a beteg állapotán. A betegség kimenetele változó, és a kezelés nem mindig sikeres. A beteg és szülei elsősorban a csúnya ajakduzzanat miatt keresik a kezelési lehetőségeket, mely gyakran zavaró, sőt aggasztó gyermek- és tinédzserkorban. Néha rövid időn át adott szisztémás szteroid hatásosan csökkentheti a duzzanatot az epizód súlyosságától függően akár hetekre, hónapokra is. Hosszú távú szteroidkezelés – főleg gyermekkorban – kontraindikált. Intralézionális, depot szteroid injekció helyi érzéstelenítővel kombinálva sikeresen adható és ismételhető. A betegség kezelésére számos más gyógyszert is kipróbáltak, mint a thyoprint, a hydroxichloroquint, cyclosporint, thalidomidot és metronidazolt. Helyi szteroid, antiszeptikum, fájdalomcsillapító szájöblítők alkalmasak a betegséghez kapcsolódó szájfekélyek kezelésére. A cheilitis angularis és az ajakhasadék másodlagosan fertőződhet – ez antibakteriális kenőcsökkel kezelhető.