Kövesi György (szerk.)

Orális medicina

14.1. Angioneurotikus angiooedema (Quincke-oedema, angioneurotikus oedema)

Rohamokban jelentkező subcutan és/vagy submucosus lokalizációjú oedema. A heveny angiooedema a felső légutakban kialakulva azok elzáródását okozhatja. Típusai:

allergiás eredetű: hisztamin közvetítésével alakul ki.
nem allergiás eredetű: bradikinin által közvetített. Bradikinin hatása: értágítás, éráteresztő-képesség fokozása.

Az angioneuroticus oedemák etiológiája

A nem allergiás eredetű angiooedema típusai:

renin–angiotenzin–aldoszteron rendszer gátlásával létrejövő
hereditaer (örökletes) angiooedema
acquired (szerzett) angiooedema
pszeudoallergiás angiooedema
idiopathiás angiooedema.

Renin–angiotenzin–aldoszteron gátlásával létrejövő angiooedemát leggyakrabban az ACE-gátlók szedése váltja ki. Az ACE-nak szerepe van a bradikinin lebontásában is, ezért terápiás gátlásával a beteg vérében felszaporodik a bradikinin. Incidencia: 0,4–0,7%. Angiotenzinreceptor-blokkolók alkalmazása során is kialakulhat, de ritkán. A klinikai tünetek kialakulása és a gyógyszerszedés kezdete között hónapok, esetleg több év is eltelhet. Az oedema ezekben az esetekben szinte mindig a fej-nyak régióban lép fel.
Hereditaer (örökletes) angiooedema: autoszomális domináns öröklésmenetet mutató kórkép. A C1-INH kromoszóma génje a 11-es kromoszómán található. A betegség I. és II. típusa génhiba következményeképpen alakul ki. Előfordulási gyakorisága becsült értékek alapján 1:10 000, 1:50 000. A betegség mortalitása napjainkban is magas, kb. 25%. Ez a korai diagnózis felállításának hiányából, és a nem adekvát kezelésből adódik. Három típusa ismert.
1. típus: A betegek 85%-ánál fordul elő. C1-észteráz-inhibitor koncentrációja és aktivitása csökkent. A C1-INH fehérje deficienciája esetén a kontaktrendszerek aktiválódnak, és permeabilitást fokozó vazoaktív anyagok szabadulnak fel. A két fő mediátor a C2-kinin és a bradikinin. A bradikinin a kininogénből szabadul fel, kallikrein hatására. A kallikrein legfőbb inhibitora a C1-észteráz-inhibitor fehérje.
2. típus: C1-észteráz-inhibitor koncentráció normális, de az aktivitás csökken.
3. típus: Hageman-faktor (XII. faktor) genetikai hiánya, illetve a XII. faktorban kialakulómissense mutációk, vagy a csökkent bradikinin képződés gátlása a kiváltó ok. A C1-észteráz-inhibitor aktivitása és koncentrációja normál értékű.
Acquired (szerzett) angiooedema: az oedemás epizódok általában felnőttkorban jelentkeznek először. A szerzett C1-INH hiányban csökkent a C4 és a C1q szérumszint. Két típusát különítjük el, melyek egymásba átalakulhatnak.
1. típus: fokozott a C1-észteráz-inhibitor felhasználás. Konkomittáló betegségek (limfoproliferatív kórképek, B-sejtes lymphoma, malignus folyamatok; májsejtcarcinoma, infekciók; felső légúti és Helicobacter pylori-fertőzés). A komplement rendszer klasszikus útjának fokozott aktiválásával fokozott felhasználás révén idéznek elő C1-észteráz-inhibitor fehérje hiányt.
2. típus: autoimmun típus. C1-INH elleni autoantitestek termelődnek, amelyek oligo- vagy monoklonálisak. Háttérbetegséget általában nem lehet kimutatni.
Pszeudoallergiás angiooedema: jellegzetesen acetilszalicilsav bevitele után fordul elő, felmerül a leukotriének szerepe.
Idiopathiás angiooedema: kialakulásának háttere nem tisztázott. A legújabb kutatások thyreoid-diszfunkciót feltételeznek kiváltó okként.

Angiooedema klinikai tünetei

Hirtelen jelentkező duzzanat, ajkon, szemhéjon, arcon (14.1. ábra, 14.2. ábra). A garatra terjedő duzzanat légzési és nyelési nehézséget okozhat. A súlyos esetekben gégeoedema és fulladásos halál veszélye áll fenn. Az allergiás eredetű angiooedema esetében urticaria is kialakul (14.3. ábra, 14.4. ábra).

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1581/#m1350orme_1581 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1581/#m1350orme_1581)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1581/#m1350orme_1581)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.1. ábra. Angioneurotikus oedema

(Gera I. felvétele)

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1584/#m1350orme_1584 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1584/#m1350orme_1584)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1584/#m1350orme_1584)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.2. ábra. Angioneurotikus oedema

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1586/#m1350orme_1586 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1586/#m1350orme_1586)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1586/#m1350orme_1586)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.3. ábra. Urtica (I. hiperszenzitivitási reakció)

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1588/#m1350orme_1588 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1588/#m1350orme_1588)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1588/#m1350orme_1588)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.4. ábra. Urtica

Differenciáldiagnózis

A viszketéssel járó duzzanat, illetve az urticaria megjelenése az allergiás eredetű hisztamin közvetítette angiooedemára utal. Ezek hiánya, illetve az anamnézisben szereplő ACE-gátlószedés, orális fogamzásgátlók, pszichés stressz, hormonális hatások és egyéb betegségek a nem allergiás angiooedema diagnózisát erősítik. Az angiooedemákat el kell különítenünk további, a fej-nyak régió területén kialakuló duzzanatoktól: cheilitis granulomatosa, Melkersson–Rosenthal-szindróma, álkapocs-gyulladások, phlegmonék, kétoldali fültőmirigy- duzzanatot okozó kórképek.

Laboratóriumi diagnózis

Az angiooedemák egyes típusainak elkülönítéséhez speciális laborvizsgálatok szükségesek. Ellenőrizni kell a gyulladásos paramétereket, a C1-INH aktivitást, az ACE-aktivitást. A szerzett angiooedema diagnózisához a C1q, a C3, és a C4 komplementfaktorokat ismeg kell határozni.

Kezelés

A kezelés magába foglalja a megelőzést és a roham terápiáját.

Sürgősségi ellátás: a légzést és a keringést stabilizálni kell.

Allergiás angiooedema esetében:

antihisztamin,
glükokortikoid,
epinefrin (adrenalin).

Nem allergiás, hereditaer és acquired angiooedema esetében: a betegek gondozása, adatainak regisztrálása hazánkban centralizáltan, a Semmelweis Egyetem III. Számú Belgyógyászati Klinikáján történik, ez az országos angiooedema központ.

Rövid távú profilaxis: különböző műtétek előtt, és azt követően 4-5 napig 10 mg/kg/nap (max. 600 mg/nap) danazol, vagy 75 mg/kg/nap tranexamsav.

Hosszú távú profilaxis: ha az anamnézisben életet veszélyeztető oedemás roham szerepel, antifibrinolitikumok és attenuált anabolikus szteroidok (danazol és stanosolol) adhatók, időszakos laboratóriumi és hasi ultrahangvizsgálatok mellett.

Életveszélyes oedemás roham kezelése: a bradikinin közvetítette gégeoedemákban a szokásosan adott glükokortikoid, antihisztamin, tonogén hatástalan.

A legmegfelelőbb terápiák:

C1-inhibitorok humánplazmából,
icatibant: bradikinin B2-receptor-antagonista
ecallantid: kallikreingátló,
rhucin: rekombináns C1-INH.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 709 9

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

Az Orális Medicina a fogorvostan-hallgatók számára egy kissé elhanyagolt tárgy, mert elméleti alapjainak ismerete korábbi évfolyamok során történik, mint a tárgy oktatása (anatómia, élettan, immunológia). A könyv bizonyos elméleti ismereteket feltételezve, azokra hivatkozva adhat tájékozódási lehetőséget a fogorvostan-hallgatóknak és alkalmanként a fogorvosoknak is a szájbetegségek felismerésére, a diagnózis felállítására és a betegségek kezelésére. A szerzők célja emellett az is, hogy bizonyos tájékoztatást adjanak az általános betegségek fogászati vonatkozásaira és a fogak mellett a száj egyéb alkotóelemeinek és szerveinek betegségeivel kapcsolatban. Bár az orális medicinát a világ minden részén kissé mostohagyermekkén kezelik, egyre nagyobb jelentőséggel bír az életkor meghosszabbodása és a prevenció miatt a fogazat egyre hosszabb ideig való megtartása eredményeképpen. Vegye hasznát az olvasó mind a diagnosztikus, mind a terápiás módszereknek, tanulmányai, illetve praxisa során.

Hivatkozás: https://mersz.hu/kovesi-oralis-medicina//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero