Kövesi György (szerk.)

Orális medicina

14.2.1. Szisztémás lupus erythematosus (SLE)

Szisztémás autoimmun betegség, mely klinikai lefolyását tekintve akut és krónikus remissziókkal és relapszusokkal tarkított. Bármely szervet érinthet, de leggyakrabban a bőrt, a veséket, az ízületeket és a szívet betegíti meg. Klinikai megjelenése és lefolyása nagyon változatos, kiszámíthatatlan és átfedéseket mutathat más autoimmun betegségekkel, ezért az Amerikai Reumatológiai Kollégium (American College of Rheumatology) egy 11 pontból álló diagnosztikus kritériumrendszert állított fel segítségül. Az SLE diagnózisa akkor mondható ki, ha 4 vagy ennél több kritérium megvalósul (14.1. táblázat).

14.1. táblázat. Az SLE ACR kritériumai

Pillangó erythema
Discoid lupus
Fényérzékenység
Szájnyálkahártya-fekélyek
Arthritis
Serositis
Veserendellenesség
Neurológiai rendellenességek
Hematológiai rendellenességek
Immunológiai rendellenességek
Antinukleáris antitest

Gyakoriság: 1/2500 fő, a nő/férfi arány 9/1, főleg a fertilis korban lévő nők érintettek.

Életkor: Bármely életkorban, de leggyakrabban 20–30 év között.

14.2. táblázat. Autoantitestek az SLE-ben

Antinukleáris antitestek	DNS elleni antitestek: dsDNS (kettősszálú DNS) elleni antitestek
	Hisztonok elleni antitestek
	RNS-hez kötődő antitestek: Smith (Sm) antitest
	Nukleáris antigének elleni antitestek
Antifoszfolipid antitestek	Magas IgG vagy IgM típusú antikardiolipin
	Lupus antikoaguláns kimutatása standard módszerrel
	Álpozitív syphilis szerológiai teszt
Antinukleáris antitest	Gyógyszerindukált lupus szindrómával összefüggésbe hozható gyógyszerek hiányában immunfluoreszcenciával kóros antinukleáris antitest titer mutatható ki

Etiológia és patogenezis

Az alapprobléma a saját szövet tolerancia fenntartásának zavara, ezért nagy mennyiségű autoantitest keletkezik, amely közvetlenül vagy immunkomplex lerakódás formájában károsítja a szöveteket. A mai hipotézis szerint csökkent a tolerancia a sejtmag saját antigénekre specifikus B-sejtekben és CD4+ sejtekben egyaránt. A tolerancia zavaráért felelős molekuláris mechanizmusok továbbra sem ismertek pontosan. SLE-s betegek vérsejtjeiben IFNa citokin-túltermelés és erre adott válasz mutatható ki. A Toll-like receptorokhoz kötődő saját nukleoproteinek által fenntartott folyamatos B-sejt-aktiváció is felmerül az autoantitest termelés lehetséges mechanizmusaként.

A szövetkárosodás mechanizmusai: A szisztémás elváltozások többségét immunkomplexek közvetítik (3-astípusútúlérzékenység). A vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és thrombocyták elleni antitestek elősegítik e sejtek elpusztítását (2-es típusú túlérzékenység) (14.2. táblázat).

Antinukleáris antitestek: sejtmag antigének ellen irányulnak. A pozitivitás nem specifikus, mert más autoimmun betegségben és egészséges embereknél is lehet pozitív a reakció. Anti-dsDNS antitest elsősorban a betegség aktív szakaszaiban pozitív. Smith antigén elleni antitestek jelenléte specifikus és diagnosztikus értékű az SLE-re.

Antifoszfolipid antitestek: SLE-s betegek 40–50%-ában találhatók meg. Ezen antitestek közül a syphilis szerológiai vizsgálatánál alkalmazott kardiolipin antigénhez is kötődik, ezért az SLE-s betegben álpozitivitást adhat az alkalmazott módszer. Antifoszfolipid szindróma: a betegek hajlamosak vénás és artériás thrombosisokra.

Kockázati tényezők:

Genetikai hajlam:
- Konkordancia arány egypetéjű ikrekben 25%, kétpetéjű ikrekben 1–2%.
- Klinikailag egészséges elsőfokú rokonok 20%-ában kimutathatók autoantitestek.
- Összefüggés mutatható ki az SLE és a II. osztályú HLA gének között az észak-afrikai fehér populációban.
- Lupusos betegek egy részénél örökletes komplementhiány mutatható ki. A komplement C1q hiánya apoptotikussejtek és nukleáris antigének perzisztálásához vezet.
Napfény és UV-sugárzás: az UV-sugárzás súlyosbítja a SLE-s elváltozásokat, a sejtek apoptózisát okozva.
Különböző gyógyszerek, toxinok: lupusszerű szindróma kialakulását okozhatják. Pl. procainamid, hydralasin, isoniasid, minocyclin, tumornekrózis faktor alfa hatását gátló szerek, szulfonamidok és penicillinszármazékok.
Nemi hormonok: A nemi hormonok szerepét alátámasztja a betegségre jellemző női dominancia, valamint az exogén ösztrogének mellett kialakuló SLE-s elváltozás.

Klinikai megjelenés

Általános tünetek (láz vagy tartós hőemelkedés, gyengeség, fáradékonyság, fogyás, izomgyengeség, diffúz hajhullás, nyirokcsomó-duzzanat, lép- és májmegnagyobbodás) mellett kialakuló klasszikus pillangó erythema (14.5. ábra), arthritis (14.6. ábra), pleuralis mellkasi fájdalom és fényérzékenység esetén egyértelmű lehet az SLE diagnózisa. Léteznek azonban nehezen megfogható megjelenési formák, neuropszichiátriai tünetekkel. Előfordulhat veseelégtelenség, diffúz proliferatív vagy membranosus glomerulonephritisszel. Néha hematológiai eltérések – mint például leukopenia, thrombocytopenia – vezetik be a tünetek kialakulását. SLE-ben szenvedő betegek 50%- ánál csontvesztés következik be, részben az alapbetegség, részben a kezelés következtében. Az axillaris és a perifériás csonttömeg egyaránt csökken. Gyakori az oszteoporotikus törések előfordulása. Jellegzetes lehet a Raynaudszindróma kialakulása. A betegség lefolyása változatos, néha kezelés nélkül is jóindulatú, enyhe tünetekkel járó betegség, de előfordulhatnak gyorsan progrediáló, pár hónapon belül halálhoz vezető esetek. A jelenleg alkalmazott terápiás eljárásokkal körülbelül 80%-os tízéves túlélési idő várható.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1623/#m1350orme_1623 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1623/#m1350orme_1623)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1623/#m1350orme_1623)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.5. ábra. SLE, pillangó erythema

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1625/#m1350orme_1625 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1625/#m1350orme_1625)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1625/#m1350orme_1625)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.6. ábra. Arthritis (SLE)

Fej-nyak régiót és szájüreget érintő tünetek

Az arcon szimmetrikusan pillangó formájú erythema látható, mely lehet a felszínből kiemelkedő vagy lapos. Általában az orrhátra terjed, de szabadon hagyja a nasolabialis redőket. Bárhol a bőrön kiterjedt, változó méretű, szarusodó papulák alakulhatnak ki. Jellegzetes lehet a hajhullás és a kopasz foltok (alopecia areata) megjelenése (14.7. ábra). A bőrtünetek fény hatására rosszabbodnak. Az orr és a szájüreg területén hyperkeratotikus, fehér szegéllyel határoltfekélyek jelennek meg a bucca nyálkahártyáján, a palatumon (14.8. ábra). Az ajakpíron is kialakulhat erythemás fekélyekkel és hyperkeratosissal tarkított elváltozás. Kísérhetik Sicca-szindrómára jellemző panaszok.

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1629/#m1350orme_1629 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1629/#m1350orme_1629)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1629/#m1350orme_1629)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.7. ábra. Alopecia SLE-ben

Harvard

(): . : . : /hivatkozas/m1350orme_1631/#m1350orme_1631 ()

Chicago

. . . : . (: /hivatkozas/m1350orme_1631/#m1350orme_1631)

APA

(). . . (: /hivatkozas/m1350orme_1631/#m1350orme_1631)

BibTeX EndNote Mendeley Zotero

14.8. ábra. Fekélyek a palatumon (SLE)

Differenciáldiagnózis

Az elkülönítést a 14.3. táblázat segíti.

14.3. táblázat. SLE differenciáldiagnosztikája

Szájnyálkahártya-elváltozást okozó más kórképek	Erozív lichen Pemphigus vulgaris Erythema multiforme Sicca-szindróma
Más szisztémás autoimmun kórképek	Nem differenciált kollagenózis Polyarteritis nodosa Vasculitisek Primer Sjögren-szindróma Antifoszfolipid szindróma Kevert kötőszöveti betegség Rheumatoid arthritis Felnőttkori still-betegség
Reumatológiai betegségek	Polymyalgia rheumatica Fibromyalgia pozitív ANA-teszttel
Hematológiai kórképek	ITP TTP/HUS Autoimmun haemolyticus anaemia Egyéb eredetű haemolysisek Evans-szindróma Leukaemiák Myelofibrosis Lymphomák DIC
Fertőzések	Tbc Sepsis Szubakut infektív endocarditis AIDS Toxoplasmosis Syphilis
Idegrendszeri tüneteket okozó más betegségek	Atherosclerosis Sclerosis multiplex Polyneuropatiák Vírus-encephalitisek Myasthenia gravis
Bőrtünetekkel járó egyéb kórképek	Psoriasis Polimorf fényexanthema Infektív vagy gyógyszer-túlérzékenység okozta bőrtünetek Autoimmun urticaria Rosacea
Malignus tumorok

Terápia

A biztos diagnózis felállítása után meg kell határozni a betegség súlyosságát, és a betegség aktivitását, melyre a klinikai tüneteket és a laboratóriumi eltéréseket figyelembe vevő pontrendszereket dolgoztak ki. Hazánkban validált az SLEDAI pontrendszer.

Alkalmazott gyógyszercsoportok: NSAID-k, szteroidok, hydroxi-chloroquin, chloroquin, azathioprin, cyclophosphamid, methotrexate.

Az SLE-s betegek folyamatos és rendszeres szakorvosi ellátása kötelező. Ebben a háziorvosnak, a fogorvosnak és a klinikai immunológus szakorvosoknak szorosan együtt kell működniük.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 709 9

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

Az Orális Medicina a fogorvostan-hallgatók számára egy kissé elhanyagolt tárgy, mert elméleti alapjainak ismerete korábbi évfolyamok során történik, mint a tárgy oktatása (anatómia, élettan, immunológia). A könyv bizonyos elméleti ismereteket feltételezve, azokra hivatkozva adhat tájékozódási lehetőséget a fogorvostan-hallgatóknak és alkalmanként a fogorvosoknak is a szájbetegségek felismerésére, a diagnózis felállítására és a betegségek kezelésére. A szerzők célja emellett az is, hogy bizonyos tájékoztatást adjanak az általános betegségek fogászati vonatkozásaira és a fogak mellett a száj egyéb alkotóelemeinek és szerveinek betegségeivel kapcsolatban. Bár az orális medicinát a világ minden részén kissé mostohagyermekkén kezelik, egyre nagyobb jelentőséggel bír az életkor meghosszabbodása és a prevenció miatt a fogazat egyre hosszabb ideig való megtartása eredményeképpen. Vegye hasznát az olvasó mind a diagnosztikus, mind a terápiás módszereknek, tanulmányai, illetve praxisa során.

Hivatkozás: https://mersz.hu/kovesi-oralis-medicina//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero