A discoid lupus erythematosus krónikus autoimmun betegség, melynek tünetei szinte mindig a fénynek kitett bőrön jelennek meg jellegzetes pillangószárnyszerű bőrlézió formájában, de a szájnyálkahártya is érintett. Nevét a bőrön lokalizált vagy disszeminált formában megjelenő korong (görög: discos) alakú, vörös, hámló plakkokról kapta (14.9. ábra), melynek centrumában sárgás színű, keratotikus kráter (ún. „tapétaszög” jelenség) figyelhető meg, mely később fehéres atrophiás lézióvá alakul.

 

 

A discoid lupus erythematosus patogenezise annyiban tér el az SLE-től, hogy a T-lymphocyták kiemeltebb szerepet kapnak, mintaz immunkomplexek képződése. A rizikófaktorok megegyeznek az SLE rizikófaktoraival: kiemelt jelentősége van a napfénynek és az UV-sugárzásnak. A fotoszenzitivitás a DLE-s betegek 90%-ában megfigyelhető. A tünetek különösen a fénynek kitett testfelületeken (főként az arcon) manifesztálódnak, illetve tesztbesugárzással a tünetek megjelenése provokálható. Mechanikai traumáknak is szerepe lehet a tünetek kialakulásában.

 

A discoid lupus erythematosus főként az arcon és nyakon okoz tüneteket, általában lokalizált formában. A bőrelváltozások megegyeznek az SLE-nél ismertetett tünetekkel, jellemző a fejbőrön kialakuló alopecia (14.10. ábra). A szájnyálkahártya 5–25%-ban érintett, a szájüregi elváltozásokat „orális discoid léziók” összefoglaló néven említi a szakirodalom. A szájnyálkahártya-elváltozások kialakulása megelőzheti a bőrtünetek megjelenését. A tünetek gyakran lépnek fel az ajkakon (14.11. ábra), különösen az ajakpír területén, de megjelenhetnek a lágy és kemény szájpadon, az orcák belső felszínén (14.12. ábra), a fogínyen, a nyelven és az ajkak belső felszínén is. A manifesztáció súlyosságától függően összefüggő erythematosus területek keletkezhetnek, melyekben már korai jelként kisebb-nagyobb vérzések jelenhetnek meg. Típusos esetben klinikailag fehér papulák, központi erythema fehér striákkal körülvéve, és perifériás teleangiectasia jellemzi. A bőrtünetek nélküli szájnyálkahártya-elváltozások kezdetben összetéveszthetők a lichen oris klinikai tüneteivel (14.13. ábra). Az SLE-re jellemző általános tünetek többnyire hiányoznak (vagy csak néhány jelenik meg enyhe formában). Az általános tünetek megjelenésével azonban 5–10%-ban átmehet SLE-be. Elvétve carcinoma spinocellulareba történő átalakulást is megfigyeltek.

 

 

 

 

 

A klinikai tünetek, a szövettani és immunfluoreszcens vizsgálatok, valamint a laborvizsgálati eredmények alapján történik a diagnózis felállítása.

 

Szisztémás (szteroid, immunszuppresszáns vagy citosztatikus) kezelésre általában nincs szükség. Amennyiben elengedhetetlen a szisztémás kezelés, malariaellenes szer (pl. chloroquin) adása javasolt, mellékhatásként azonban retinopathia léphet fel, ezért folyamatos szemészeti kontroll javasolt. Lokális szteroidkezelés javasolt a bőrtünetekre (fényvédelem mellett) esetenként a léziókba történő injektálással. Keratotikus, inveterált hegek esetében krioterápia alkalmazható. A nyálkahártya-tünetekre lokális szteroid, intrafokális szteroid, illetve Protopic adása mellett a fokozott mechanikai és kémiai plakk-kontroll javasolt.