Székács Béla (szerk.)

Geriátria

Az időskor gyógyászata

38.2.2. Creutzfeldt–Jakobbetegség

Az, ami átoltható, kórszövettanilag a központi idegrendszer szivacsos elfajulásával jellemzett betegségcsoportba tartozik, melynek az élettani körülmények között jelen lévő bizonyos fajta fehérje, a prion (protein only – csak fehérje – rövidítése) kóros átalakulása áll a hátterében. Prominens képviselőjük a Creutzfeldt–Jakob-betegség. Hans Gerhard Creutzfeldt (1885-1964) német neuropatológus 1920-ban és Alfons Maria Jakob (18841931) német neurológus 1921-ben írta le megfigyeléseit, az érdem mégis ma úgy tartják, hogy Jakobé, mivel Creutzfeldt betege feltehetően másfajta kórban szenvedett. A betegség átoltásáért Gajdusek 1976-ban orvosi Nobel-díjat kapott.

A betegség ritka, évente kb. 1 millió lakosonként 1 új betegség jelentkezik. Világszerte előfordul, férfiak és nők érintettsége aránya közel azonos. Az esetek kb. 10%-a familiaris: autoszomális, domináns öröklésmenet valószínűsíthető.

Klinikai kép. Általában 50–70 éves kor között kezdődik, a korátlag 62 év. Triász szokta jellemezni, mely demenciából, myoclonusból és jellegzetes EEG-mintából áll. Változatos egyéb neurológiai jelek lehetnek (pyramiskárosodás, mozgászavarok, motoneuronbetegség stb.), ezek típusképzés alapjául is szolgáltak.

Diagnózis. Igen jellegzetes az EEG-kép, mely a kifejlődött tüneti kép esetén 1 Hz körüli periodicitású, generalizált mintát tartalmaz, ahol 1 s-onként tüske- vagy meredek alakú, bi-, tri-, esetleg polifázisos hullámok emelkednek ki a közti szakaszon hullámszegény tevékenységből. Az esetek kb. 70%ában észlelhető, sokszor csak hosszmetszeti vizsgálat során jelenik meg. A gerinc-agyfolyadékban a 14–3–3-fehérje kimutatása igen fontos: ez egyébként csak az agyi parenchymában fordul elő. Kimutatása szenzitivitása 84–89%, specificitása 90% felett van. A koponya-CT kiterjedt fehérállományi eltéréseket mutat, főleg a betegség késői stádiumában. Sokan az MRI-t igen értékes vizsgálatnak tartják: a caudatumfejben és putamenben sejtvesztés és glyosis correlatumaként hiperintenzitásokat mutattak ki a betegek 80%-ában.

Kórlefolyás. Általában 50–70 éves kor között kezdődik, a korátlag 62 év. A betegség igen gyorsan és feltartóztathatatlanul progrediál, és kb. hat hónap alatt exitus következik be.

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 722 8

Orvostudomány Semmelweis Kiadó könyvei

"Az öregkort nem megérni, elviselni, művészet." (Goethe).

„A Geriátria tankönyv jelentős előrelépés időskorú betegeink ellátásának javításában, a megfelelő szakmai felkészülés biztosításában. Ajánlom ezt a munkát valamennyi beteg-ellátó orvoskollégám figyelmébe.” (Dr. Zöllei Magdolna)

Az időskorba való átmenet, az időskor iránti elmélyült szakmai elkötelezettségét számos jelentős nemzetközi érdeklődést kiváltó tudományos közleményén túlmenően vezetőségi tagként a Magyar Menopauza Társaság, majd a Magyar Geriátriai Társaság munkájában való részvétele is jelzi. Már több korábbi szakkönyv tapasztalt írója-szerkesztőjeként 2004-ben új feladatba vágott. Mintegy 30 vezető klinikus-oktatót és több tehetséges fiatal szakembert nyert meg egy korszerű ismeretanyagot és újszerű problémaorientált klinikai megközelítési rendszert is bemutató egyetemi geriátriai tankönyv-kézikönyv 17 szekcióba csoportosított 75 fejezetének megírásához. Kezdeményezése sikeresnek bizonyult, hiszen 2005 eleje már a könyv bemutatását és forgalomba kerülését jelenti. A könyvben megvalósultak az idős beteget gyógyító orvost szakmailag hatékonyan felkészítő és kiszolgáló korszerű szerkesztői elképzelések. Ezt jelzi a könyv egyik nagy tekintélyű lektorának, Tringer László professzor bírálatának indító mondata is: „Végre egy klinikai szempontokat előtérbe helyező geriátriai tárgyú kézikönyv!”

„A Semmelweis Egyetem vezető oktatóinak munkájával a Semmelweis Kiadó gondozásában ismét egy kitűnő könyv születetett. Az időskorúak egészségének eredményes védelme és betegségeik hatékony ellátása társadalmunk egyik igen fontos kihívása a jelenben és jövőben. Ajánlom ezért a korszerű ismeretanyagot, újszerű szemléletet adó Geriátria könyvet mind egyetemünk felsőéves hallgatóinak, mind különböző szakorvosok-nak készülő orvoskollégáink figyelmébe.” (Dr. Kopper László)

„A Geriátria (az időskor gyógyászata) könyv régi hiányt pótol. A kötet korszerű ismere-teket tartalmaz és eligazítást nyújt a mindennapos orvosi gyakorlatban is. Meggyőződés-sel javasolható belgyógyászoknak, geriátriai szakvizsgára készülőknek, családorvosoknak és a geriátria iránt érdeklődő orvostanhallgatóknak.” (Dr. Romics László)

„Bízom, hogy az alapellátásban egyre több családorvos kollégám teszi majd le a geriátria szakvizsgát, amihez végre Székács Béla egyetemi tanár szerkesztésében korszerű segítséget nyújtó egyetemi Geriátria tankönyv is rendelkezésre áll. Olyan teljesértékű könyv, amely nélkülözhetetlen az időskorúakat gyógyító-gondozó háziorvosi munkánkban.” (Dr. Balogh Sándor)

Dr. Székács Béla egyetemi tanár, az MTA doktora, 1967 óta a Semmelweis Egyetem II. Sz. Belgyógyászati Klinikáján dolgozik, melynek az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézetbe kihelyezett Geriátriai Tanszéki Csoportját vezeti a geriátriai-belgyógyászati-rehabilitációs osztály élén. Geriáter, belgyógyász, neph-rologus, hypertonologus szakorvos, az Európai Hypertonia Társaság klinikai hypertonia specialistája. Aktív szakmapolitikus, már az 1980-as évek második felében az Országos Belgyógyászati Intézet hypertonia-vese munkabizottságának titkára volt. Az 1990-es évek első felében a Belgyógyászati Szakmai Kollégium tagja, titkára, az egészségügyi finanszírozási reformbizottság tagja, napjainkban a Geriátriai Szakmai Kollégium tagja. Az 1980-as évek második felétől több orvostudományi társaság, így a Magyar Nephrologiai Társaság, majd a Magyar Hypertonia Társaság vezetésében vett részt, az utóbbinak ma is a továbbképzésért, minősítésért felelős alelnöke.

Hivatkozás: https://mersz.hu/szekacs-geriatria//

BibTeX EndNote Mendeley Zotero