Válts MeRSZ+ -ra!

MeRSZ online
okoskönyvtár

Több száz tankönyv egy helyen.
Online. Bárhol. Bármikor.

Székács Béla (szerk.)

Geriátria

Az időskor gyógyászata

54.1.2. A csontok Paget-kórja

A csontok Paget-kórja (osteitis deformans) a fiziológiás csontátépülés krónikus zavara, melyet kórosan actív osteoclast és következményes fokozott osteoblast működés jellemez.
Előfordulás. A betegség előfordulási gyakorisága a világban igen különböző, a férfiak és nők aránya nagyjából megegyezik. Angliában 55 éves kor felett 4,6%-ban fordul elő, az Egyesült Államokban 2–3%, a nyugat-európai államokban 0,5–2,4%. Reprezentatív hazai vizsgálatok alapján 1999-ben a Paget-kór prevalenciája 0,7% volt. A betegség előfordulása lényegesen gyakoribb, mint a diagnosztizálásra kerülő esetek száma.
Patogenezis. A kórképet Sir James Paget 1876-ban írta le és gyulladásos eredetűnek tartotta. A mai kutatások szerint különböző vírusfertőzések patogenetikai szerepét feltételezik, ezt támasztja alá a Paget-kóros osteoclastokban talált vírusszerű particulumok jelenléte. A genetikai komponensek szerepére utalnak a 15–30%-ban talált pozitív családvizsgálatok. Egyes családoknál sikerült kimutatni a 18q21-22 kromoszóma és a betegség közötti összefüggést. A legújabb kutatások a Paget-kóros családok tagjainál 30%-os előfordulási gyakorisággal találták a sequestosome 1 gént (SQSTM1 gén) és ennek a génnek különböző mutációit, amelyek fontos szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában.
A Paget-kóros kórfolyamat kezdeti szakaszára az osteoclastok fokozott működése következtében kialakult osteolysis jellemző. Ezt követi a osteoblastok számának növekedése miatt létrejött osteosclerosis. A fiziológiás lamelláris csontszerkezet helyett fonatos csontstruktúra jön létre.
 
54-3. ábra . A szövettani képen a Paget-kórra jellegzetes mozaik struktúra
 
A szövettani képen a betegségre jellegzetes mozaik struktúra látható (54-3. ábra). A resorptiós üreg a szélét jelző cementvonalakkal felszabdalt, a velőűr sejtjeit fibroblast sejtszaporulat váltja fel. A késői, kiégett stádiumban scleroticus struktúra látható. Legtöbbször a kevert szövettani kép, az osteolyticus és osteoblasticus folyamat egyszerre jelenik meg.
Klinikum. A betegeknek csak kb. 5%-át diagnosztizáljuk, mert az esetek nagy része tünetmentes és csak más okból készült radiológiai vizsgálat vagy rutin laboratóriumi ellenőrzés során derül fény a kórképre. Ha a folyamat egy csontra lokalizálódik, monostoticus, ha több csont érintett, polyostoticus formáról beszélünk. A leggyakrabban érintett csontok a csigolya, a medence, a koponya, a femur, a tibia, de minden csontot megtámadhat a betegség (54-4. ábra). Jellegzetes tünete a fájdalom és az érintett csontok deformitása. A csontfájdalmat a periosteum feszülése, a pseudofracturák és a csontok fokozott vascularizációja okozza. A tibia kardhüvelyszerűen előre és kifelé görbül, a koponya megnő és a beteg kinövi a kalapját.
Diagnosztika. Az osteoblastok fokozott tevékenységét a szérum alkalikus foszfatáz érték emelkedése tükrözi. A laboratóriumi tünetek közül a szérumkalcium- és -foszforérték normális. Kórjelző a kollagénlebontást reprezentáló vizelet hidroxiprolin és piridinolin keresztláncok ürítésének fokozódása. A radiológiai képen a lyticus és scleroticus formák ritkán jelennek meg önállóan (54-5. ábra). A koponyán korai lyticus elváltozásként osteoporosis circumscriptát, későbbiekben a típusos gyapjas koponyát látjuk. A gerincen a „gyászkeret” csigolyát scleroticus szegély veszi körül. Az „elefántcsigolya” nagyobb a felette és alatta lévő csigolyánál és compact, sclerotizált csigolyaként ábrázolódik. A csontscintigraphia a hagyományos radiológiai vizsgálatnál érzékenyebb, de nem specifikus eljárás. Az érintett csont felett fokozott dúsulás látható. A csontizotóp-vizsgálat a korai diagnosztika mellett segítséget nyújt a kezelés eredményességének megítélésében is. A computertomographia és a mágneses rezonancia vizsgálat csak a szövődmények feltárásában és a differenciáldiagnosztikai nehézségek megoldásában játszik szerepet. Amennyiben nem tisztázott a diagnózis, szövettani vizsgálat szükséges.
54-4. ábra. Kifelé és előregörbült tibia klinikai és radiológiai felvétele Paget-kórban
 
54-5. ábra. A medencecsontok és a lumbalis gerinc érintettsége Paget-kórban
 
Differenciáldiagnosztika és szövődmények. A differenciáldiagnosztika során számos kórképre kell gondolni. A tibia görbülése esetén osteomalacia, rachitis, syphilis és fibrosus dysplasia fennállása jön szóba. A csigolya elváltozása gyakran hasonló képet ad, mint a csontmetastasis, az osteomyelitis, vagy a tbc-s csigolya képe. A koponya atípusos Paget-kóros átépülése felveti a myeloma multiplex lehetőségét.
A szövődmények közül az alsó végtag teherviselő Paget-kór által érintett csontjain patológiás törés fordulhat elő. A környező ízületek a csontvégek deformáló folyamata révén károsodnak, fájdalmas synovitis is megjelenhet. Hyperurikaemia és hyperostosis egyes szerzők szerint gyakrabban fordul elő Paget-kórban, mint az átlag népességben. A koponyaelváltozás fejfájást, hallás- és látászavart eredményezhet. A csigolyadeformitás súlyos szövődménye az agytörzsi compressio, de gerincvelői károsodásról is beszámoltak. Ha kiterjedt a csontfolyamat, a csontok fokozott vascularisatiója következtében megnő a perctérfogat, és ennek eredménye a hypertonia és a cardialis dekompenzáció. Paget-kórban az esetek kb. 1%-ban az érintett területen tumoros elfajulás alakul ki. A leggyakrabban osteosarcoma, fibrosarcoma, chondrosarcoma fordul elő.
 
A Paget-kór kezelése
A Paget-kór kezelésének célja a fájdalom enyhítése, a betegség aktivitásának csökkentése és a szövődmények megelőzése. Fontos a beteg felvilágosítása betegsége kimeneteléről és a lehetséges késői szövődményekről. Napjainkban elsőként választandó gyógyszerek az antiresorptiv hatású biszfoszfonátok, amellyel a betegség tartós remisszióba kerülhet. A biszfoszfonátok a hydroxyapatit kristályhoz kötődve gátolják a csontállomány osteoclast által történő resorptióját. A szájon át alkalmazott, hazánkban is engedélyezett tiludronát (400 mg/nap 3 hónapig) gastrointestinális mellékhatása miatt nem minden betegnél alkalmazható. Infúziós formában a 30 mg kiszerelésű pamidronat adható naponta, másnaponta vagy hetente egy alkalommal, maximum 180 mg összmennyiségben. A kezelésben legrégebben használt szer az osteoclastokat blokkoló calcitonin, injekció és orrspray formájában. Napjainkban csak a biszfoszfonátok kontraindikációja esetén alkalmazzuk. A calcitonint kezdetben naponta 100 E injekciós formában, későbbiekben másnaponta vagy hetente háromszor, fél-egy éven keresztül, a remissziótól függően adjuk. A calcitonin orrspray kiszerelésben naponta 200 E dózisban fél-egy évig adagolható. A parathormon-termelés visszaszorítása céljából napi 500–1000 mg kalciumot ajánlunk kiegészítő terápiának. A másodlagosan kialakult arthrosis okozta panaszok jól reagálnak gyulladáscsökkentő kezelésre. A gyógytorna szerepe igen fontos a beszűkült ízületi mozgások javításában. A fizioterápia fájdalomcsillapító, izomlazító és gyulladáscsökkentő hatása sem elhanyagolható. Műtéti beavatkozás súlyos ízületi deformitás, idegrendszeri szövődmények jelentkezésekor jön szóba.
A metabolikus csontbetegséghez sorolható egyéb kórképeket lásd az időskori kalciumanyagcsere-zavarokkal foglalkozó fejezetben.
Geriátria

Tartalomjegyzék

Kiadó: Semmelweis Kiadó

Online megjelenés éve: 2026

ISBN: 978 963 331 722 8

OrvostudománySemmelweis Kiadó könyvei

"Az öregkort nem megérni, elviselni, művészet." (Goethe).

„A Geriátria tankönyv jelentős előrelépés időskorú betegeink ellátásának javításában, a megfelelő szakmai felkészülés biztosításában. Ajánlom ezt a munkát valamennyi beteg-ellátó orvoskollégám figyelmébe.” (Dr. Zöllei Magdolna)

Az időskorba való átmenet, az időskor iránti elmélyült szakmai elkötelezettségét számos jelentős nemzetközi érdeklődést kiváltó tudományos közleményén túlmenően vezetőségi tagként a Magyar Menopauza Társaság, majd a Magyar Geriátriai Társaság munkájában való részvétele is jelzi. Már több korábbi szakkönyv tapasztalt írója-szerkesztőjeként 2004-ben új feladatba vágott. Mintegy 30 vezető klinikus-oktatót és több tehetséges fiatal szakembert nyert meg egy korszerű ismeretanyagot és újszerű problémaorientált klinikai megközelítési rendszert is bemutató egyetemi geriátriai tankönyv-kézikönyv 17 szekcióba csoportosított 75 fejezetének megírásához. Kezdeményezése sikeresnek bizonyult, hiszen 2005 eleje már a könyv bemutatását és forgalomba kerülését jelenti. A könyvben megvalósultak az idős beteget gyógyító orvost szakmailag hatékonyan felkészítő és kiszolgáló korszerű szerkesztői elképzelések. Ezt jelzi a könyv egyik nagy tekintélyű lektorának, Tringer László professzor bírálatának indító mondata is: „Végre egy klinikai szempontokat előtérbe helyező geriátriai tárgyú kézikönyv!”

„A Semmelweis Egyetem vezető oktatóinak munkájával a Semmelweis Kiadó gondozásában ismét egy kitűnő könyv születetett. Az időskorúak egészségének eredményes védelme és betegségeik hatékony ellátása társadalmunk egyik igen fontos kihívása a jelenben és jövőben. Ajánlom ezért a korszerű ismeretanyagot, újszerű szemléletet adó Geriátria könyvet mind egyetemünk felsőéves hallgatóinak, mind különböző szakorvosok-nak készülő orvoskollégáink figyelmébe.” (Dr. Kopper László)

„A Geriátria (az időskor gyógyászata) könyv régi hiányt pótol. A kötet korszerű ismere-teket tartalmaz és eligazítást nyújt a mindennapos orvosi gyakorlatban is. Meggyőződés-sel javasolható belgyógyászoknak, geriátriai szakvizsgára készülőknek, családorvosoknak és a geriátria iránt érdeklődő orvostanhallgatóknak.” (Dr. Romics László)

„A Geriátria tankönyv jelentős előrelépés időskorú betegeink ellátásának javításában, a megfelelő szakmai felkészülés biztosításában. Ajánlom ezt a munkát valamennyi beteg-ellátó orvoskollégám figyelmébe.” (Dr. Zöllei Magdolna)

„Bízom, hogy az alapellátásban egyre több családorvos kollégám teszi majd le a geriátria szakvizsgát, amihez végre Székács Béla egyetemi tanár szerkesztésében korszerű segítséget nyújtó egyetemi Geriátria tankönyv is rendelkezésre áll. Olyan teljesértékű könyv, amely nélkülözhetetlen az időskorúakat gyógyító-gondozó háziorvosi munkánkban.” (Dr. Balogh Sándor)

Dr. Székács Béla egyetemi tanár, az MTA doktora, 1967 óta a Semmelweis Egyetem II. Sz. Belgyógyászati Klinikáján dolgozik, melynek az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézetbe kihelyezett Geriátriai Tanszéki Csoportját vezeti a geriátriai-belgyógyászati-rehabilitációs osztály élén. Geriáter, belgyógyász, neph-rologus, hypertonologus szakorvos, az Európai Hypertonia Társaság klinikai hypertonia specialistája. Aktív szakmapolitikus, már az 1980-as évek második felében az Országos Belgyógyászati Intézet hypertonia-vese munkabizottságának titkára volt. Az 1990-es évek első felében a Belgyógyászati Szakmai Kollégium tagja, titkára, az egészségügyi finanszírozási reformbizottság tagja, napjainkban a Geriátriai Szakmai Kollégium tagja. Az 1980-as évek második felétől több orvostudományi társaság, így a Magyar Nephrologiai Társaság, majd a Magyar Hypertonia Társaság vezetésében vett részt, az utóbbinak ma is a továbbképzésért, minősítésért felelős alelnöke.

Hivatkozás: https://mersz.hu/szekacs-geriatria//

BibTeXEndNoteMendeleyZotero
Kivonat
fullscreenclose
printsave